Motoneuronerkrankungen

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  Langfassung der Leitlinie "Motoneuronerkrankungen"

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  Clinical Pathway – Amyotrophe Lateralsklerose (Motoneuronerkrankungen) – Diagnostik

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  Verbindung zu themenverwandten Leitlinien

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  • Neurogene Sprechstörungen (Dysarthrien)
  • Kommunikationsstörungen bei neurogenen Sprech- und Stimmstörungen im Erwachsenenalter, Funktionsdiagnostik und Therapie

  Federführende Fachgesellschaft

  Deutsche Gesellschaft für Neurologie e.V. (DGN)

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• Anwender- & Patientenzielgruppe

  Adressaten

  Diese Leitlinie wendet sich an alle Neurolog*innen; und zur Information an weitere Ärzt*innen undVertreter*innen anderer Berufsgruppen (Psycholog*innen, Sozialarbeiter*innen, Krankengymnast*innen, Logopäd*innen, Ergotherapeut*innen), die Patient*innen mit Motoneuronerkrankungen betreuen.

  Patientenzielgruppe

  Alle Patient*innen, die an einer der Motoneuronerkrankungen, speziell der ALS und SMA, leiden. Zur Diagnostik und Therapie der SMA im Kinder-, Jugend- und Transitionsalter gibt es eine eigenständige Leitlinie (AWMF-SMA), auf die jeweils verwiesen wird, Besonderheiten der Therapie des Erwachsenenalters sind hier ergänzt.

  Versorgungsbereich

  Diese Leitlinie bezieht sich sowohl auf die stationäre als auch auf die ambulante Patientenversorgung und beinhaltet die Prinzipien der Diagnose, der Differenzialdiagnose (inklusive der Frühdiagnose), der pharmakologischen und der symptomorientierten, aber auch der palliativen Therapie. Sie schließt die Prinzipien der Hilfsmittelversorgung mit ein.
• Herausgeber & Autoren

  Federführende Fachgesellschaft

  Deutsche Gesellschaft für Neurologie e.V. (DGN)

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  Ansprechpartner (LL-Sekretariat):

  Katja Ziegler, Sonja van Eys DGN Dienstleistungsgesellschaft mbH
  Editorial Office Leitlinien
  Reinhardtstr. 27 C
  10117 Berlin Tel.: 030 - 531 43 79 46 oder 030 - 531 43 79 45 e-Mail senden

  Leitlinienkoordination:

  Prof. Dr. Albert C. Ludolph Universitätsklinik für Neurologie
  Oberer Eselsberg 45
  89081 Ulm e-Mail senden

  Leitlinienkoordination:

  Prof. Dr. Susanne Petri Klinik für Neurologie
  Medizinische Hochschule Hannover
  Carl-Neuberg-Str. 1
  30625 Hannover e-Mail senden

  Leitlinienkoordination:

  Prof. Dr. Julian Großkreutz Klinik für Neurologie
  Universitätsklinikum Schleswig-Holstein C. Lübeck
  Ratzeburger Allee 160
  Haus D1
  23538 Lübeck e-Mail senden
• Inhalte
  Gründe für die Themenwahl:

  Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist mit einer durchschnittlichen Lebenserwartung von 2–4 Jahren eine oft rasch verlaufende Erkrankung, die vergleichsweise häufig auftritt. In Schwaben wird eine Inzidenz von 3,1/100.000 beschrieben, das heißt, dass die Wahrscheinlichkeit, an ALS zu erkranken, bei etwa 1 : 400 liegt und in der Lebenszeit von 80 Millionen Bundesbürgern etwa 200.000 Erkrankungen zu erwarten sind (Rosenbohm et al., 2017). Trotz dieser relativen Häufigkeit wird die ALS zu den „seltenen Erkrankungen“ gezählt, da die Prävalenz wegen der geringen Lebenserwartung gering ist (geschätzte 6.000–8.000 Patient*innen in Deutschland).
  Die durch Mutationen im „survival of motor neuron“ (SMN)-Gen auf Chromosom 5 verursachte spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine autosomal-rezessiv erbliche degenerative Erkrankung mit einer Häufigkeit von ca. 1:7.000 unter Neugeborenen in Deutschland und 1:10.000 weltweit (Groenet al., 2018; Wirth et al., 2020).
  Aus diesen Charakteristika folgt, dass angesichts der vergleichsweise hohen Zahl der Erkrankten und des aggressiven Verlaufs diagnostische und therapeutische Leitlinien sinnvoll sind; andererseits können aufgrund der geringen Prävalenzen und der schweren Behinderung vieler Patient*innen nicht immer evidenzbasierte Daten generiert werden. Daher sind Leitlinien zur ALS und SMA einerseits evidenzbasiert, andererseits auch von den Erfahrungen von Expert*innen abhängig („Expertenmeinung“).

  Zielorientierung der Leitlinie:

  Ziel dieser Leitlinie ist die Darstellung des diagnostischen, differenzialdiagnostischen und therapeutischen Vorgehens bei der Gruppe der Motoneuronerkrankungen, speziell der ALS. Wenngleich bei diesen vergleichsweise seltenen Erkrankungen (hinsichtlich der Prävalenzen) auf vielen Gebieten auf evidenzbasierte Informationen verzichtet werden muss, so sind diese Leitlinien jedoch in hohem Maße versorgungsrelevant. So kommt bei der ALS eine Vielzahl von symptomatischen und palliativen Medikamenten zur Anwendung, die aufgrund der begrenzten Studienlage im „nicht bestimmungsgemäßen Gebrauch“ („off-label“) verwendet werden. 
  Diese Leitlinie ist eine Fortentwicklung der Leitlinien der DGN 2003, 2005 und 2007 und 2014, nimmt die Practice Parameter der American Academy of Neurology (Miller et al., 1999; Bradley et al., 2001;Miller et al., 2009) auf und integriert die Leitlinien der EFNS Task Force (Andersen et al., 2005) sowie ihre Überarbeitung im Jahr 2012 (Andersen et al., 2012). Die Leitlinie wurde im Jahr 2021 von der unten genannten Arbeitsgruppe aktualisiert.