Leitlinien-Detailansicht

Mukoviszidose bei Kindern in den ersten beiden Lebensjahren, Diagnostik und Therapie

Registernummer 026 - 024
Klassifikation S3

Stand: 24.09.2019 , gültig bis 23.09.2024

31.3.2020: redaktionell überarbeitete Langfassung ausgetauscht

Verfügbare Dokumente

Langfassung der Leitlinie "Mukoviszidose bei Kindern in den ersten beiden Lebensjahren, Diagnostik und Therapie"
Leitlinienreport
Evidenzbericht
Anlage 1: Liste Publikationen nach Schlüsselfrage
Anlage 2: Zusammensetzung der Arbeitsgruppen und Teilnehmer Konsensuskonferenze
Tabelle 1: Zusammenfassung der Empfehlungen aus der Leitlinie
Auswertung 1 vom 25.10.2018
Auswertung 2 vom 1.7.2019
Angaben zu Interessenkonflikten

Verbindung zu themenverwandten Leitlinien

Federführende Fachgesellschaft

Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie (GPP)
Visitenkarte
Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)
Visitenkarte
  • Basisdaten

    Verfügbare Dokumente

    Langfassung der Leitlinie "Mukoviszidose bei Kindern in den ersten beiden Lebensjahren, Diagnostik und Therapie"
    Leitlinienreport
    Evidenzbericht
    Anlage 1: Liste Publikationen nach Schlüsselfrage
    Anlage 2: Zusammensetzung der Arbeitsgruppen und Teilnehmer Konsensuskonferenze
    Tabelle 1: Zusammenfassung der Empfehlungen aus der Leitlinie
    Auswertung 1 vom 25.10.2018
    Auswertung 2 vom 1.7.2019
    Angaben zu Interessenkonflikten

    Verbindung zu themenverwandten Leitlinien

    Federführende Fachgesellschaft

    Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie (GPP)
    Visitenkarte
    Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)
    Visitenkarte
  • Anwender- & Patientenzielgruppe

    Adressaten

    Die Leitlinie richtet sich zunächst an die behandelnden Ärzte (pädiatrische Pneumologen, pädiatrische Gastroenterologen, pädiatrische Infektiologen, Kinderchirurgen, Humangenetiker, Kinder- und Jugendärzte, HNO-Ärzte), Physiotherapeuten, Diätassistenten und Patienten/Angehörige. Sie dient zur Information für Allgemeinmediziner, Pflegekräfte, psychosoziale Kräfte sowie Kostenträger und Fachberufe im Gesundheitswesen.  (s. DELBI Kriterium 6) 

    Patientenzielgruppe

    Patienten mit auffälligem Neugeborenen-Screening Ergebnis und positivem Konfirmationstest (in der Regel Schweißtest über 60mmol/l)

    Patienten mit Diagnosestellung Mukoviszidose (Zystische Fibrose/ CF) ohne Neugeborenen-Screening

    Die Leitlinie deckt die Therapie und weitere diagnostische Maßnahmen in den ersten beiden Lebensjahren (0-2 Jahre) der genannten Patientengruppen ab. 

    Patienten mit auffälligem Neugeborenen-Screening Ergebnis und Konfirmationstest im Graubereich (CF-SPID) werden in dieser Leitlinie nicht behandelt.   (s. DELBI Kriterium 3) 

    Versorgungsbereich

    Die Versorgung von Patienten mit Mukoviszidose erfolgt in Deutschland überwiegend ambulant in spezialisierten CF-Einrichtungen. Einige Indikationen, Untersuchungen und Therapien erfordern darüber hinaus eine stationäre Aufnahme. Der Kinderarzt und bei Neugeborenen die Hebamme werden in die Betreuung mit einbezogen. Die Leitlinie beschreibt also Diagnostik und Therapie sowohl für den ambulanten als auch für den stationären Bereich. 
  • Herausgeber & Autoren

    Federführende Fachgesellschaft

    Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie (GPP)
    Visitenkarte
    Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)
    Visitenkarte

    Beteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften

    Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e.V. (DGHNO-KHC)
    Visitenkarte
    Deutsche Gesellschaft für Humangenetik e.V. (GfH)
    Visitenkarte
    Deutsche Gesellschaft für Hygiene und Mikrobiologie
    Visitenkarte
    Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie e.V. (DGKCH)
    Visitenkarte
    Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie e.V. (DGPI)
    Visitenkarte
    Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (GPGE)
    Visitenkarte
    Gesellschaft für Pädiatrische Radiologie e.V. (GPR)
    Visitenkarte
    Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten e.V. (DGVS)
    Visitenkarte

    Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen

    European Cystic Fibrosis Society (ECFS) - Diagnostic Network Working Group
    Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e. V. (BVKJ)
    Deutscher Verband für Physiotherapie (ZVK)
    Mukoviszidose e.V.
    Österreichische Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde
    Swiss Working Group for Cystic Fibrosis (SWGCF)
    Verband Deutscher Diätassistenten – Deutscher Bundesverband e.V. (VDD)
    Mukoviszidose Institut gGmbH

    Ansprechpartner (LL-Sekretariat):

    Dr. Jutta Bend Mukoviszidose Institut
    gemeinnützige Gesellschaft für Forschung und Therapieentwicklung mbH
    In den Dauen 6
    53117 Bonn Tel.: 0228 987 80 47 e-Mail senden

    Leitlinienkoordination:

    Dr. Jutta Hammermann Universitätsklinikum Carl Gustav Carus
    Klinik und Poliklink für Kinder- und Jugendmedizin, Mukoviszidose-Centrum "Christiane Herzog" Fetscherstr. 74
    01307 Dresden e-Mail senden

    Leitlinienkoordination:

    PD Dr. Lutz Nährlich Universitätsklinikum Gießen
    Allgemeine Pädiatrie, Kinder-Allergologie, Kinder-Pneumologie und Mukoviszidose

    Sprecher der AG CF der GPP e-Mail senden
  • Inhalte
    Gründe für die Themenwahl:

    In Deutschland gibt es schätzungsweise bis zu 8000 Patienten mit Mukoviszidose (Zystische Fibrose; CF; ICD10 E84.-), einer autosomal-rezessiv vererbten Stoffwechselkrankheit. Etwa 200 Patienten werden jedes Jahr neu diagnostiziert. Durch die Einführung eines bundesweiten Neugeborenen-Screenings auf Mukoviszidose im September 2016 sind die Patienten bei Diagnose deutlich jünger. Zudem gibt es immer mehr Kinder mit Mukoviszidose, die vor Auftreten von Symptomen in die spezialisierten CF-Einrichtungen kommen. Dies stellt eine neue Herausforderung für die nachfolgende Diagnostik und Therapie dar, die in dieser Leitlinie adressiert werden soll. Die Leitlinie adressiert damit ein relevantes Thema, das bisher noch nicht in einer Leitlinie in Deutschland behandelt wurde und stellt eine Reaktion auf eine aktuelle Entwicklung im deutschen Gesundheitswesen dar.  (s. DELBI Kriterium 1) 

    Zielorientierung der Leitlinie:

    Damit die Vorteile des neu eingeführten Neugeborenen-Screenings durch die frühere Diagnose und den früheren Therapiebeginn für die Patienten tatsächlich in Lebenszeit und –qualität umgesetzt werden können und um die Versorgung von Kindern mit Mukoviszidose in den ersten beiden Lebensjahren zu optimieren, soll mit dieser Leitlinie eine Orientierungshilfe für die sinnvolle und notwendige Diagnostik und Behandlung zur Verfügung gestellt werden. (s. DELBI Kriterium 1) 

kommentieren