
Leitlinien-Detailansicht
Mukoviszidose bei Kindern in den ersten beiden Lebensjahren, Diagnostik und Therapie
Stand: 24.09.2019 , gültig bis 23.09.2024
31.3.2020: redaktionell überarbeitete Langfassung ausgetauscht
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Anlage 1: Liste Publikationen nach SchlüsselfrageAnlage 2: Zusammensetzung der Arbeitsgruppen und Teilnehmer KonsensuskonferenzeTabelle 1: Zusammenfassung der Empfehlungen aus der LeitlinieAuswertung 1 vom 25.10.2018Auswertung 2 vom 1.7.2019Angaben zu InteressenkonfliktenVerbindung zu themenverwandten Leitlinien
Federführende Fachgesellschaft
Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie e.V. (GPP)VisitenkarteDeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)Visitenkarte -
Anwender- & Patientenzielgruppe
Adressaten
Die Leitlinie richtet sich zunächst an die behandelnden Ärzte (pädiatrische Pneumologen, pädiatrische Gastroenterologen, pädiatrische Infektiologen, Kinderchirurgen, Humangenetiker, Kinder- und Jugendärzte, HNO-Ärzte), Physiotherapeuten, Diätassistenten und Patienten/Angehörige. Sie dient zur Information für Allgemeinmediziner, Pflegekräfte, psychosoziale Kräfte sowie Kostenträger und Fachberufe im Gesundheitswesen. (s. DELBI Kriterium 6)Patientenzielgruppe
Patienten mit auffälligem Neugeborenen-Screening Ergebnis und positivem Konfirmationstest (in der Regel Schweißtest über 60mmol/l)
Patienten mit Diagnosestellung Mukoviszidose (Zystische Fibrose/ CF) ohne Neugeborenen-Screening
Die Leitlinie deckt die Therapie und weitere diagnostische Maßnahmen in den ersten beiden Lebensjahren (0-2 Jahre) der genannten Patientengruppen ab.
Patienten mit auffälligem Neugeborenen-Screening Ergebnis und Konfirmationstest im Graubereich (CF-SPID) werden in dieser Leitlinie nicht behandelt. (s. DELBI Kriterium 3)
Versorgungsbereich
Die Versorgung von Patienten mit Mukoviszidose erfolgt in Deutschland überwiegend ambulant in spezialisierten CF-Einrichtungen. Einige Indikationen, Untersuchungen und Therapien erfordern darüber hinaus eine stationäre Aufnahme. Der Kinderarzt und bei Neugeborenen die Hebamme werden in die Betreuung mit einbezogen. Die Leitlinie beschreibt also Diagnostik und Therapie sowohl für den ambulanten als auch für den stationären Bereich. -
Herausgeber & Autoren
Federführende Fachgesellschaft
Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie e.V. (GPP)VisitenkarteDeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)VisitenkarteBeteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften
Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e.V. (DGHNO-KHC)VisitenkarteDeutsche Gesellschaft für Humangenetik e.V. (GfH)VisitenkarteDeutsche Gesellschaft für Hygiene und Mikrobiologie e.V. (DGHM)VisitenkarteDeutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie e.V. (DGKCH)VisitenkarteDeutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie e.V. (DGPI)VisitenkarteGesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung e.V. (GPGE)VisitenkarteGesellschaft für Pädiatrische Radiologie e.V. (GPR)VisitenkarteDeutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten e.V. (DGVS)VisitenkarteBeteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen
European Cystic Fibrosis Society (ECFS) - Diagnostic Network Working GroupBerufsverband der Kinder- und Jugendärzte e. V. (BVKJ)Deutscher Verband für Physiotherapie (ZVK)Mukoviszidose e.V.Österreichische Gesellschaft für Kinder- und JugendheilkundeSwiss Working Group for Cystic Fibrosis (SWGCF)Verband Deutscher Diätassistenten – Deutscher Bundesverband e.V. (VDD)Mukoviszidose Institut gGmbHAnsprechpartner (LL-Sekretariat):
Dr. Jutta Bend Mukoviszidose Institut
gemeinnützige Gesellschaft für Forschung und Therapieentwicklung mbH
In den Dauen 6
53117 Bonn Tel.: 0228 987 80 47 e-Mail sendenLeitlinienkoordination:
Dr. Jutta Hammermann Universitätsklinikum Carl Gustav Carus
Klinik und Poliklink für Kinder- und Jugendmedizin, Mukoviszidose-Centrum "Christiane Herzog" Fetscherstr. 74
01307 Dresden e-Mail sendenLeitlinienkoordination:
PD Dr. Lutz Nährlich Universitätsklinikum Gießen
Allgemeine Pädiatrie, Kinder-Allergologie, Kinder-Pneumologie und Mukoviszidose
Sprecher der AG CF der GPP e-Mail senden -
Inhalte
Gründe für die Themenwahl:
In Deutschland gibt es schätzungsweise bis zu 8000 Patienten mit Mukoviszidose (Zystische Fibrose; CF; ICD10 E84.-), einer autosomal-rezessiv vererbten Stoffwechselkrankheit. Etwa 200 Patienten werden jedes Jahr neu diagnostiziert. Durch die Einführung eines bundesweiten Neugeborenen-Screenings auf Mukoviszidose im September 2016 sind die Patienten bei Diagnose deutlich jünger. Zudem gibt es immer mehr Kinder mit Mukoviszidose, die vor Auftreten von Symptomen in die spezialisierten CF-Einrichtungen kommen. Dies stellt eine neue Herausforderung für die nachfolgende Diagnostik und Therapie dar, die in dieser Leitlinie adressiert werden soll. Die Leitlinie adressiert damit ein relevantes Thema, das bisher noch nicht in einer Leitlinie in Deutschland behandelt wurde und stellt eine Reaktion auf eine aktuelle Entwicklung im deutschen Gesundheitswesen dar. (s. DELBI Kriterium 1)
Zielorientierung der Leitlinie:Damit die Vorteile des neu eingeführten Neugeborenen-Screenings durch die frühere Diagnose und den früheren Therapiebeginn für die Patienten tatsächlich in Lebenszeit und –qualität umgesetzt werden können und um die Versorgung von Kindern mit Mukoviszidose in den ersten beiden Lebensjahren zu optimieren, soll mit dieser Leitlinie eine Orientierungshilfe für die sinnvolle und notwendige Diagnostik und Behandlung zur Verfügung gestellt werden. (s. DELBI Kriterium 1)
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