Leitlinien-Detailansicht

Sichelzellkrankheit

Registernummer 025 - 016
Klassifikation S2k

Stand: 02.07.2020 , gültig bis 01.07.2025

Federführende Fachgesellschaft

Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH)
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Beteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften

Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)
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Gesellschaft für Pädiatrische Radiologie e.V. (GPR)
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Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen

Österreichische Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde
Arbeitsgruppe für Pädiatrische Hämatologie/Onkologie der Österr. Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde (AGPHO/ÖGKJ)
Schweizerische Pädiatrische Onkologie Gruppe SPOG
Deutsche Gesellschaft für Neugeborenenscreening, DGNS
IST e.V.

Ansprechpartner (LL-Sekretariat):

Prof. Dr. Ursula Creutzig Wissenschaftliche Geschäftsführerin der GPOH
Thea-Bänisch-Weg 12
30657 Hannover Tel.: 0511 / 604-6677 Fax.: 0511 / 604-6404 e-Mail senden

Leitlinienkoordination:

Prof. Dr. med. Ursula Creutzig
  • Basisdaten

    Verfügbare Dokumente

    Langfassung der Leitlinie "Sichelzellkrankheit"
    Leitlinienreport
    Angaben zu Interessenkonflikten
    Protokoll zur Leitlinienkonferenz am 28.04.2020

    Federführende Fachgesellschaft

    Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH)
    Visitenkarte
  • Anwender- & Patientenzielgruppe

    Adressaten

    Die Leitlinie hat zwei unterschiedliche Anwenderzielgruppen. Während die Dauerbehandlung von Patienten mit einer Sichelzellkrankheit überwiegend von Kinder-Hämato-/Onkologen und Kinderärzten sowie internistischen Hämato-/Onkologen und Allgemeinärzten übernommen wird, sind zahlreiche Fachdisziplinen mit der Versorgung akuter Notfälle („Krisen“) konfrontiert. Hinzu kommen angrenzende Fachdisziplinen, die in die Diagnostik und Therapie spezifischer Komplikationen einbezogen werden (z.B. Kardiologen, Nephrologen). Entsprechend ihrer Rolle in der Versorgung des Patienten haben diese unterschiedlichen Ärzte auch einen unterschiedlichen Informationsbedarf. So benötigen die Akutversorger zum Beispiel vor allem praktische Handlungsanweisungen für den konkreten Notfall (z.B. Anleitung für die Durchführung einer Morphintherapie). Die Leitlinie richtet sich daher an pädiatrische Onkologen, Pädiater, pädiatrische Radiologen und dient zur Information für Kardiologen, Nephrologen, Allgemeinmediziner und alle weiteren Fachdisziplinen. 

    Patientenzielgruppe

    Die Leitlinie wurde für die Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit einer Sichelzellkrankheit entwickelt. Viele Empfehlungen sind auch auf die Behandlung von erwachsenen Patienten anwendbar. Es müssen aber altersspezifische Unterschiede bedacht werden. Wir empfehlen daher, die Onkopedia-Leitlinie „Sichelzellkrankheit“ für erwachsene Patienten zu beachten.

    Versorgungsbereich

    Die Dauerbehandlung von Kindern und Jugendlichen mit einer Sichelzellkrankheit ist regional unterschiedlich organisiert. Während in Ballungsgebieten viele Patienten überwiegend in hämatologischen Spezialambulanzen und nur sekundär von niedergelassenen Kinder- und Jugendärzten betreut werden, wird die Dauerbehandlung in kleinstädtischen und ländlichen Gebieten oft primär von niedergelassenen Kollegen oder von eher allgemeinpädiatrisch ausgerichteten Klinikambulanzen übernommen. Die meisten Patienten sind in diesen Fällen aber unterstützend an hämatologische Spezialambulanzen angebunden und stellen sich dort mindestens einmal im Jahr zu klinischen Kontrollen, Blutentnahmen und apparativen Untersuchungen (v.a. TCDS der Hirnarterien) vor. Die Behandlung akuter Komplikationen („Krisen“) erfolgt sowohl im ambulanten als auch im stationären Bereich. Mit ihr sind potenziell alle Ärzte konfrontiert, insbesondere die, die in Notfallambulanzen arbeiten. 
  • Herausgeber & Autoren

    Federführende Fachgesellschaft

    Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH)
    Visitenkarte

    Beteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften

    Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)
    Visitenkarte
    Gesellschaft für Pädiatrische Radiologie e.V. (GPR)
    Visitenkarte

    Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen

    Österreichische Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde
    Arbeitsgruppe für Pädiatrische Hämatologie/Onkologie der Österr. Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde (AGPHO/ÖGKJ)
    Schweizerische Pädiatrische Onkologie Gruppe SPOG
    Deutsche Gesellschaft für Neugeborenenscreening, DGNS
    IST e.V.

    Ansprechpartner (LL-Sekretariat):

    Prof. Dr. Ursula Creutzig Wissenschaftliche Geschäftsführerin der GPOH
    Thea-Bänisch-Weg 12
    30657 Hannover Tel.: 0511 / 604-6677 Fax.: 0511 / 604-6404 e-Mail senden

    Leitlinienkoordination:

    Prof. Dr. med. Ursula Creutzig
  • Inhalte
    Gründe für die Themenwahl:

    Der Bedarf einer Leitlinie für die Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit einer Sichelzellkrankheit ergibt sich schon aus Seltenheit der Erkrankung in Deutschland und ihrer Komplexität. Die meisten Ärzte betreuen nur einzelne oder sehr wenige Patienten. Für die Mehrheit der Kollegen besteht daher kaum die Möglichkeit, eigene Erfahrungen zu sammeln. Der Verlauf einer Sichelzellkrankheit ist aber gerade im Kindesalter durch schwere, teilweise lebensbedrohliche Akutkomplikationen gegenzeichnet. Daher kann jeder Arzt jederzeit mit der Situation konfrontiert sein, einen Patienten mit einer Sichelzellkrankheit versorgen zu müssen. Konkrete Handlungsempfehlungen sind in solchen Momenten von großem Nutzen.

    Zielorientierung der Leitlinie:

    Das Hauptziel der vorliegenden Leitlinie ist die Verbesserung der medizinischen Versorgung und der Lebensqualität von Kindern und Jugendlichen mit einer Sichelzellkrankheit in Deutschland. Die Leitlinie soll helfen, internationale Behandlungsstandards auch in Deutschland theoretisch bekannt zu machen und praktisch umzusetzen. Dies beinhaltet:

    • Vermittlung von Grundlagen für rationale und effiziente Diagnostik und Therapie der Sichelzellkrankheit
    • Vereinheitlichung des diagnostischen und therapeutischen Vorgehens bei diesem in Deutschland seltenen Krankheitsbild auf der Basis des aktuellen klinischen und wissenschaftlichen Kenntnisstandes, insbesondere
    • Reduktion von Komplikationen der Erkrankung durch eine zeitgemäße Behandlung (z.B. frühzeitiger Beginn einer Hydroxycarbamidtherapie, rechtzeitige Durchführung einer Stammzelltransplantation in Abhängigkeit von der klinischen Symptomatik und der Spendersituation)