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Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA-IVS) im Kindes- und Jugendalter

Registernummer 023 - 019
Klassifikation S2k

Stand: 30.06.2015 (in Überarbeitung), gültig bis 29.06.2020

Seit > 5 Jahren nicht aktualisiert, Leitlinie wird zur Zeit überarbeitet

Adressaten

Die Leitlinie richtet sich vorrangig an Kinderkardiologen und Kinder- und Jugendärzte in Klinik und Praxis, die Kinder mit Herzerkrankungen betreuen. Dass durch die modernen Publikationsmöglichkeiten (Internet) auch Eltern Zugang dazu haben, wurde bei der Formulierung in Rechnung gestellt, ohne den medizinisch-wissenschaftlichen Charakter aufgeben zu wollen. Ihr Ziel ist schließlich eine Optimierung der ärztlichen Versorgungsqualität.

Patientenzielgruppe

Kinder und Jugendliche mit angeborenen zyanotischen Herzfehlern, insbesondere mit Hypoplasie der Rechten Herzkammer, speziell einer Pulmonalatresie bei intaktem Ventrikelseptum

Versorgungsbereich

ambulant und stationär
  • Basisdaten

    Verfügbare Dokumente

    Langfassung der Leitlinie "Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA-IVS) im Kindes- und Jugendalter"
    Leitlinienreport
    Flow sheet
    Flow sheet
    Interessenkonflikt-Erklärungen der Leitlinien-Kommission
    Kurzform auf englisch in einem Supplement der Zeitschrift "Cardiology in the Young (CITY)"
    Anmeldung Update

    Federführende Fachgesellschaft

    Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler e.V. (DGPK)
    Visitenkarte
  • Anwender- & Patientenzielgruppe

    Adressaten

    Die Leitlinie richtet sich vorrangig an Kinderkardiologen und Kinder- und Jugendärzte in Klinik und Praxis, die Kinder mit Herzerkrankungen betreuen. Dass durch die modernen Publikationsmöglichkeiten (Internet) auch Eltern Zugang dazu haben, wurde bei der Formulierung in Rechnung gestellt, ohne den medizinisch-wissenschaftlichen Charakter aufgeben zu wollen. Ihr Ziel ist schließlich eine Optimierung der ärztlichen Versorgungsqualität.

    Patientenzielgruppe

    Kinder und Jugendliche mit angeborenen zyanotischen Herzfehlern, insbesondere mit Hypoplasie der Rechten Herzkammer, speziell einer Pulmonalatresie bei intaktem Ventrikelseptum

    Versorgungsbereich

    ambulant und stationär
  • Herausgeber & Autoren

    Federführende Fachgesellschaft

    Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler e.V. (DGPK)
    Visitenkarte

    Beteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften

    Deutsche Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie e.V. (DGTHG)
    Visitenkarte

    Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen

    Bundesverband Herzkranke Kinder (BVHK e.V.)
    Arbeitsgemeinschaft Niedergelassener Kinderkardiologen e. V. (ANKK)
    Arbeitsgemeinschaft der an allgemein-pädiatrischen Kliniken tätigen pädiatrischen Kardiologen (AAPK)
    Deutsche Herzstiftung e.V.

    Ansprechpartner (LL-Sekretariat):

    Prof. Dr. Robert Dalla-Pozza Abteilung Kinderkardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin der LMU München e-Mail senden

    Leitlinienkoordination:

    Prof. Dr. J. Weil, Hamburg
    Prof. Dr. A. Schmaltz, Essen
    PD Dr. Bertram, Hannover
  • Inhalte
    Gründe für die Themenwahl:

    Die Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum stellt einen seltenen, aber komplexen angeborenen Herzfehler mit sehr unterschiedlichen morphologischen Erscheinungsbildern dar. Unbehandelt führt dieser Herzfehler zum Tode, die moderne kinderkardiologische und kinderkardiochirurgische Expertise hat in den letzten 2 Dekaden zu einem deutlich verbesserten Überleben geführt, dennoch erreichen nur ca 50 % der Patienten eine stabile Zwei-Kammer-Kreislaufsituation.  Der überwiegende Teil dieser Kinder erreicht mit Hilfe einer Kombination aus katheterinterventionellen und chirurgischen Maßnahmen Lebensqualität. Voraussetzung dafür ist eine adäquate präoperative Diagnostik  und das detaillierte Wissen um die stadiengerechten Indikationen zu einer  interventionellen oder operativen Therapie. 

    Zielorientierung der Leitlinie:

    Diese Leitlinie gibt orientierende Anweisungen für fachgerechtes, diagnostisches und therapeutisches ärztliches Handeln in charakteristischen Situationen bei Patienten mit einer Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum.

    Die Leitlinie entbindet den Arzt nicht von seiner Verantwortung im einzelnen Krankheitsfall und hat weder haftungsbegründende, noch haftungsausschließende Wirkungen. Sie schildert ausschließlich ärztlich-wissenschaftliche und keine wirtschaftlichen Aspekte. Die Leitlinie gibt dem zum Zeitpunkt ihrer Abfassung gültigen Stand medizinischen Wissens wieder.

    Es ist hervorzuheben, dass im Rahmen der Abklärung einer Herzerkrankung im Kindesalter, gleichermaßen wie in anderen Bereichen der Pädiatrie, die genaue Anamneseerhebung, einschließlich Familienanamnese, sowie die gründliche klinische Untersuchung der speziellen kinderkardiologischen Diagnostik mit aufwendigen apparativen Mitteln in jedem Fall vorausgeht.

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