Supravalvuläre Aortenstenose im Kindes-, Jugend- und jungen Erwachsenenalter (EMAH-Patienten)

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  Langfassung der Leitlinie "Supravalvuläre Aortenstenose im Kindes-, Jugend- und jungen Erwachsenenalter (EMAH-Patienten)"

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  Leitlinienreport

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  Federführende Fachgesellschaft

  Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie e.V. (DGPK)

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• Anwender- & Patientenzielgruppe

  Adressaten

  Die Leitlinie richtet sich vorrangig an Kinderkardiologen sowie Kinder- und Jugendärzte in Klinik und Praxis, die Kinder und Jugendliche oder Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern betreuen und bei denen eine supravalvuläre Aortenstenose vermutet oder klinisch diagnostiziert wurde. Dass durch die modernen Publikationsmöglichkeiten (Internet) auch Eltern Zugang haben, wurde bei der Formulierung in Rechnung gestellt, ohne den medizinisch-wissenschaftlichen Charakter aufzugeben. Ziel ist eine Optimierung der ärztlichen Versorgungsqualität.

  Patientenzielgruppe

  Kinder und Jugendliche sowie Erwachsene mit supravalvulären Aortenstenosen jeglicher Genese und Ausprägung, im ambulanten und stationären Versorgungsbereich.

  Versorgungsbereich

  ambulant / stationär
• Herausgeber & Autoren

  Federführende Fachgesellschaft

  Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie e.V. (DGPK)

  Visitenkarte

  Beteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften

  Deutsche Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie e.V. (DGTHG)

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  Deutsche Gesellschaft für Kardiologie - Herz- und Kreislaufforschung e.V. (DGK)

  Visitenkarte

  Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)

  Visitenkarte

  Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen

  Deutsche Gesellschaft für Pränatal- und Geburtsmedizin e.V. (DGPGM)

  Bundesverband Herzkranke Kinder (BVHK e.V.)

  Arbeitsgemeinschaft Niedergelassener Kinderkardiologen e. V. (ANKK)

  Arbeitsgemeinschaft der an allgemein-pädiatrischen Kliniken tätigen pädiatrischen Kardiologen (AAPK)

  Deutsche Herzstiftung e.V.

  Ansprechpartner (LL-Sekretariat):

  Prof. Dr. Robert Dalla-Pozza Abteilung Kinderkardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin der LMU München e-Mail senden

  Leitlinienkoordination:

  Prof. Dr. Jochen Weil
• Inhalte
  Versorgungsbereich:

  ambulante, stationäre Versorgung

  Gründe für die Themenwahl:

  Supravalvuläre Aortenstenosen beschreiben Einengungen der Ausstrombahn der linken Herzkammer oberhalb der Aortenklappe, die zu einer Druckbelastung der linken Herzkammer führen können. Sie kommen sowohl isoliert als auch assoziiert mit angeborenen Herzfehlern vor, ferner können sie nach vorherigen operativen Eingriffen entstehen. Abhängig von der Anatomie und der Ausprägung der Gefäßstenosen kann es durch Überlastung des linken Herzens zu schweren Krankheit, im Einzelfall auch zum Tode kommen.  Die daran erkrankten  Patienten können mit modernen Techniken mit überwiegend gutem Erfolg operativ behandelt werden, wozu differenzierte OP-Techniken etabliert sind. Voraussetzung für eine fachgerechte ärztliche Betreuung der Patienten sind Kenntnisse über den Verlauf der Erkrankung, eine adäquate Diagnostik, die Indikationen zur chirurgischen Behandlung sowie die Erfolgschancen der Operationen. 

  Zielorientierung der Leitlinie:

  Diese Leitlinie gibt orientierende Anweisungen für fachgerechtes, diagnostisches und therapeutisches ärztliches Handeln bei Patienten, bei denen eine supravalvuläre Aortenstenose vermutet oder klinisch diagnostiziert wurde. Die Leitlinie entbindet den Arzt nicht von seiner Verantwortung im einzelnen Krankheitsfall und hat weder haftungsbegründende noch haftungsaus-schließende Wirkung. Sie legt ausschließlich ärztlich-wissenschaftliche und keine wirtschaftlichen Aspekte dar. Die Leitlinie gibt den zum Zeitpunkt der Abfassung gültigen Stand medizinischen Wissens wieder. Die Leitliniensitzung zur Konsentierung fand am 15.06.2018 statt.