Leitlinien-Detailansicht

Diagnostik und Therapie des Schleimhautpemphigoids

Registernummer 013 - 102
Klassifikation S2k

Stand: 01.03.2022 , gültig bis 28.02.2027

Gründe für die Themenwahl:

 Das Schleimhautpemphigoid (SHP) ist nach dem bullösen Pemphigoid und zusammen mit dem Pemphigus vulgaris die zweit häufigste bullöse Autoimmundermatosen mit ca. 2-3 Neuerkrankungen pro Million Einwohner/ Jahr in Deutschland. Es gibt nur wenige Therapiestudien zum SHP, so dass die Therapie zwischen den verschiedenen Kliniken heterogen ist. Auch die Diagnostik der Erkrankungen ist uneinheitlich zwischen den verschiedenen dermatologischen Kliniken. Auf Grund des vielgestaltigen klinischen Bildes mit Augenbeteiligung und Läsionen im Ösophagus, Larynx, Pharynx, Urogenitalschleimhaut und in der Mundhöhle sind verschiedenen Fachdisziplinen involviert. Hier besteht noch immer eine große Verzögerung in der Diagnostik und Therapie, da das Krankheitsbild, das nur in ca. 30% mit Hautbeteiligung einhergeht, bei den anderen Fachdisziplinen nicht immer im diagnostischen Fokus steht. 

Zielorientierung der Leitlinie:

  • Darstellung der verschiedenen klinischen Manifestationen
  • Etablierung eines diagnostischen Algorithmus abhängig vom klinischen Erscheinungsbild
  • Therapieempfehlungen abhängig vom klinischen Bild
  • Größere Kenntnis der klinischen Manifestationen
  • Raschere Diagnosestellung
  • Klare diagnostische Abgrenzung von Differentialdiagnosen
  • Homogenisierung der Therapie

  • Basisdaten

    Verfügbare Dokumente

    Langfassung der Leitlinie "Diagnostik und Therapie des Schleimhautpemphigoids"
    Patientenleitlinie "Diagnostik und Therapie des Schleimhautpemphigoids"

    Federführende Fachgesellschaft

    Deutsche Dermatologische Gesellschaft e.V. (DDG)
    Visitenkarte
  • Anwender- & Patientenzielgruppe

    Adressaten

    Diese Leitlinie richtet sich an Dermatolog:innen in Klinik und Praxis und folgende weitere Ärzt:innen, die an der Diagnose und Behandlung von Patient:innen mit Schleimhautpemphigoid (SHP) beteiligt sind: Ophthalmolgog:innen, HNO-Ärzt:innen, Gynäkolog:innen, Gastroentero-log:innen und Zahnärzt:innen. Darüber hinaus soll die Leitlinie Kostenträgern und politischen Ent-scheidungsträger:innen zur Orientierung dienen.

    Patientenzielgruppe

    Erwachsene

    Versorgungsbereich

     ambulant, stationär; Diagnostik, Therapie; spezialärztliche Versorgung 
  • Herausgeber & Autoren

    Federführende Fachgesellschaft

    Deutsche Dermatologische Gesellschaft e.V. (DDG)
    Visitenkarte

    Beteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften

    Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft e.V. (DOG)
    Visitenkarte
    Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe e.V. (DGGG)
    Visitenkarte
    Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e.V. (DGHNO-KHC)
    Visitenkarte
    Deutsche Gesellschaft für Zahn-, Mund- und Kieferheilkunde e.V. (DGZMK)
    Visitenkarte
    Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten e.V. (DGVS)
    Visitenkarte

    Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen

    Österreichische Gesellschaft für Dermatologie und Venerologie (ÖGDV)
    Pemphigus Selbsthilfegruppe

    Ansprechpartner (LL-Sekretariat):

    Martin Dittmann Leitlinienoffice der Kommission für Qualitätssicherung in der Dermatologie (DDG/BVDD)
    Division of Evidence-Based Medicine (dEBM)
    Leitung: Prof. Dr. med. Alexander Nast
    Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
    Charité - Universitätsmedizin Berlin
    Charitéplatz 1
    10117 Berlin Tel.: 030 450 618313 e-Mail senden

    Leitlinienkoordination:

    Prof. Dr. med. Dr. rer. net. Enno Schmidt Institut für Experimentelle Dermatologie (LIED)
    Universitätsklinikum Schleswig-Hostein e-Mail senden

    Leitlinienkoordination:

    Prof. Dr. med. Alexander Nast Division of Evidence-Based Medicine (dEBM)
    Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
    Charité - Universitätsmedizin Berlin
    Charitéplatz 1
    10117 Berlin
  • Inhalte
    Gründe für die Themenwahl:

     Das Schleimhautpemphigoid (SHP) ist nach dem bullösen Pemphigoid und zusammen mit dem Pemphigus vulgaris die zweit häufigste bullöse Autoimmundermatosen mit ca. 2-3 Neuerkrankungen pro Million Einwohner/ Jahr in Deutschland. Es gibt nur wenige Therapiestudien zum SHP, so dass die Therapie zwischen den verschiedenen Kliniken heterogen ist. Auch die Diagnostik der Erkrankungen ist uneinheitlich zwischen den verschiedenen dermatologischen Kliniken. Auf Grund des vielgestaltigen klinischen Bildes mit Augenbeteiligung und Läsionen im Ösophagus, Larynx, Pharynx, Urogenitalschleimhaut und in der Mundhöhle sind verschiedenen Fachdisziplinen involviert. Hier besteht noch immer eine große Verzögerung in der Diagnostik und Therapie, da das Krankheitsbild, das nur in ca. 30% mit Hautbeteiligung einhergeht, bei den anderen Fachdisziplinen nicht immer im diagnostischen Fokus steht. 

    Zielorientierung der Leitlinie:

    • Darstellung der verschiedenen klinischen Manifestationen
    • Etablierung eines diagnostischen Algorithmus abhängig vom klinischen Erscheinungsbild
    • Therapieempfehlungen abhängig vom klinischen Bild
    • Größere Kenntnis der klinischen Manifestationen
    • Raschere Diagnosestellung
    • Klare diagnostische Abgrenzung von Differentialdiagnosen
    • Homogenisierung der Therapie