Leitlinien-Detailansicht

Angemeldetes Leitlinienvorhaben

Registernummer 189 - 001
Klassifikation S3

Therapie primärer Antikörpermangelerkrankungen

Anmeldedatum:

21.12.2018

Geplante Fertigstellung:

31.03.2019

Gründe für die Themenwahl:

Primäre Antikörpermangelerkrankungen sind die größte Gruppe der primären Immundefekte. Die Versorgung von Patienten mit primären Immundefekten erfordert eine interdisziplinäre Zusammenarbeit verschiedener Fachrichtungen, da eine Vielzahl nicht-infektiöser Manifestationen betreut werden müssen. Auch vor dem Hintergrund der hohen Kosten der regelmäßigen Immunglobulinersatztherapie ist eine aktualisierte und übersichtliche Empfehlung für betreuende Ärzte unabdingbar. Es wurden sämtliche Abschnitte der vorherigen Leitlinie überarbeitet und um neue Aspekte (neue Gliederung zur Therapieindikation, Behandlung ausgewählter monogenetischer Erkrankungen, neue Immunglobulinpräparate und –applikationen, Management „nicht-infektiöser“ Manifestationen) ergänzt.

Zielorientierung der Leitlinie:

Verbesserung der Versorgung von Patienten mit primären Antikörpermangelerkrankungen:  

  • Neue Gliederung und detailliertere Angaben zu den Indikationen
  • Angaben zu ausgewählten monogenetisch bedingten Antikörpermangelerkrankungen
  • Differentialdiagnosen und sekundäre Ursachen von Antikörpermangel
  • Neue Immunglobulinpräparate und –applikationen
  • Angaben zur Therapieeinstellung bei Adipositas
  • Weiterführende Empfehlungen zum Management und zur Therapie von „nicht-infektiösen“ Komplikationen
  • Systematische Literatursuche und aktualisierte Informationen zu Schutzimpfungen bei Antikörpermangelerkrankungen
  • Systematische Literatursuche zum Thema Lebensqualität („health-related quality of life“)  

Anmelder bei der AWMF (Person):

Dr. med. Leif Hanitsch

Anmeldende Fachgesellschaft(en):

Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Immunologie (API)Visitenkarte

Beteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften:

Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Immunologie (DGfI)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Infektiologie (DGI)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Innere Medizin e.V. (DGIM)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)Visitenkarte

Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektologie (DGPI)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V. (DGRh)Visitenkarte

Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH)Visitenkarte

Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie (GPP)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Transfusionsmedizin und Immunhämatologie (DGTI)Visitenkarte

Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen:

Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e. V. (BVKJ)

Deutsche Selbsthilfe Angeborene Immundefekte e.V., dsai

Berufsverband der niedergelassenen Hämatologen und internistischen Onkologen in Deutschland e.V. (BNHO)

Deutscher Verband für Physiotherapie (ZVK)

Schweizerische Gesellschaft für Pädiatrie (SGP)

Österreichische Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde

Leitliniensekretariat:

Dr. med. Leif Hanitsch

Tel.: 030 450 624 109

e-Mail senden

Koordination:

Dr. med. Leif Hanitsch

 

Prof. Dr. med. Horst von Bernuth

Tel.: 030 450 666 384

 

Prof Dr. med. Tim Niehues

Tel.: 02151 32 23 01

Adressaten:

Pädiater, Infektiologen, Rheumatologen, Hämatologen/Onkologen; Pneumologen, Transfusionsmediziner, HNO-Ärzte

Versorgungssektor:

Ambulante Versorgung von Kindern und Erwachsenen

Patientenzielgruppe:

Patienten mit Antikörpermangelerkrankungen

Methodik (Art der Konsensfindung / evidence-Basierung):

Die Evidenzbasierung wird durch die systematische Suche in Pubmed nach SR, Metanalysen und Primärliteratur gesucht und die Literatur nach ausgewählten Kriterien ausgewählt und kritisch bewertet. Es erfolgte eine Suche nach anderen AWMF-Leitlinien. Im Anschluss erfolgt eine kritische Bewertung der Evidenz und Festlegung des Evidenzlevels mit OXFORD CEBM 2011.

Die Schlüsselempfehlungen werden in einer strukturierten Konsenskonferenz unter neutraler Moderation konsentiert. 

Ergänzende Informationen:

Es besteht keine Verbindung zu anderen Leitlinien der AWMF. Es wurde auf eine Leitlinie der ERS (European Respiratory Society) zum Thema Bronchiektasen Bezug genommen.

Konsensuskonferenz am 17.1.2019