Leitlinien-Detailansicht

Angemeldetes Leitlinienvorhaben

Registernummer 185 - 005
Klassifikation S2k

Pädiatrischer/juveniler Systemischer Lupus Erythematodes (pSLE/jSLE)

Anmeldedatum:

10.12.2021

Geplante Fertigstellung:

31.10.2022

Gründe für die Themenwahl:

Der p SLE ist eine schwerwiegende sehr seltene Erkrankung (Neuerkrankungen 0,4/100.000 Jahr, Prävalenz 3/100.000), die mit einer hohen Morbidität und auch Mortalität assoziiert ist. Da die Erkrankung in Schüben verläuft und verschiedene Organsysteme betroffen sein können, wird die Behandlung von unterschiedlichen Experten (z. B. Kinderrheumatologen, Päd. Nephrologen, Neuropädiater, Dermatologen, Rheumatologen) durchgeführt. Ziel der S2k Leitlinie ist es, eine konsensbasierte Leitlinie unter Beteiligung der verschiedenen Experten zu erstellen, so dass eine interdisziplinäre, problemorientierte Behandlung der Patienten ermöglicht wird.  Eine kausale Therapie des pSLE ist nicht möglich. In der Leitlinie werden die Behandlungsziele, die medikamentöse Therapie, die nach dem „treat to target“ Prinzip erfolgen sollte sowie die Beurteilung von Krankheitsaktivität und Therapieansprechen festgelegt. Weiteres Ziel der Leitlinie ist es, die Möglichkeiten der Steroidreduktion und Reduktion der Toxizität in die medikamentöse Therapie gezielt einzubeziehen, um langfristige Folgekomplikationen der Steroidtherapie zu vermeiden. In der Leitlinie wird die multiprofessionelle Betreuung der Patienten mit dem Ziel, eine normale Alltagsfunktion, eine altersgerechte Entwicklung sowie Optimierung von lebenslanger Teilhabe und Lebensqualität der Patienten in das Behandlungskonzept einzubeziehen, definiert. Da der pSLE häufig postpubertär auftritt, sind die Transition und das Einbeziehen der internistischen Rheumatologen wesentlicher Bestandteil der Leitlinie. 

Zielorientierung der Leitlinie:

Die konsensbasierte Leitlinie unter Beteiligung der verschiedenen Experten soll in eine interdisziplinäre, problemorientierte Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit SLE nach dem „treat to target“ Prinzip in Deutschland münden.

Anmelder bei der AWMF (Person):

Dr. med. Kirsten Mönkemöller

Anmeldende Fachgesellschaft(en):

Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie e.V. (GKJR)Visitenkarte

Beteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften:

Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie e.V. (GPN)Visitenkarte

Gesellschaft für Neuropädiatrie e.V. (GNP)Visitenkarte

Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie e.V. (GPP)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Kinderendokrinologie und -diabetologie e.V. (DGKED)Visitenkarte

Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V. (DGRh)Visitenkarte

Gesellschaft für Transitionsmedizin e.V. (GfTM)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)Visitenkarte

Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen:

Arbeitsgemeinschaft pädiatrische Immunologie

Deutsche Gesellschaft für Psychologie e.V., DGPs

Deutsche Rheuma-Liga

Leitliniensekretariat:

Dr. med. Kirsten Mönkemöller

Kinderkrankenhaus Amsterdamer Straße, Kliniken der Stadt Köln gGmbH
Frau P. Burek
Amsterdamer Straße 59
50735 Köln

Tel.: 0221-8907 15053

e-Mail senden

Koordination:

Dr. med. Kirsten Mönkemöller

 

Prof. Dr. med. Catharina Schütz

 

Prof. Dr. med. Klaus Tenbrock

Adressaten:

Kinderrheumatologen, pädiatrische Nephrologen, Neuropädiater

Versorgungssektor:

ambulant, stationär, teilstationär

Diagnostik, Therapie  

spezialärztliche Versorgung

Patientenzielgruppe:

Kinder und Jugendliche mit Systemischem Lupus Erythematodes

Methodik (Art der Konsensfindung / evidence-Basierung):

Evidenz-Basierung: systematische medline Literaturrecherche mit Suchstrategie Pubmed/Medline, EMBASE, Cochrane, Google Scholar: filter:  childhood and/OR  adolescence; inclusion terms: cSLEchildhood-onset SLE exclusion terms: neonatal SLE/lupus, basic science, case report; combined mesh terms: SLE + nephritis, SLE + CNS/encephalitis/neuropsychiatric, SLE non renal Or non CNS SLE.
Es werden Arbeitsgruppen orientiert an den klinischen Bildern renaler SLE, ZNS SLE, nicht- renal, nicht- ZNS SLE sowie zu Prinzipien der Behandlung und Transition gebildet mit je einem Sprecher.
Basierend auf der Bewertung der Ergebnisse Literaturrecherche werden von den Leitlinien-Koordinatoren und Sprechern der Arbeitsgruppen der Leitlinie PICO-Fragen entwickelt, die aufeinander aufbauen. Die Arbeitsgruppen entwickeln Empfehlungen zu der PICO Frage basierend auf den Ergebnissen der Literaturrecherche.
Diese Empfehlungen werden der Gesamtgruppe mittels elektronischem Verfahren (E-Mail Verteiler der pSLE Gruppe) abgestimmt.
Die Empfehlungen werden strukturiert mittels elektronischem Verfahren per DELPHI und geg. in Konsensuskonferenzen mittels nominaler Gruppenprozess unter neutraler Moderation einer AWMF-Leitlinienberater*in konsentiert.

Ergänzende Informationen:

In der Leitlinie zum kutanen Lupus (RN 013-060) war die GKJR beteiligt. Der kutane Lupus wird daher nicht Teil dieser LL sein. Inhaltlich gibt es Anknüpfungspunkte zur Leitlinie der GfTM Transition von der Pädiatrie in die Erwachsenenmedizin (RN 186-001)