Leitlinien-Detailansicht

Angemeldetes Leitlinienvorhaben

Registernummer 086 - 007
Klassifikation S3

Diagnostik, Therapie und Nachsorge der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (TTP)

Anmeldedatum:

06.09.2021

Geplante Fertigstellung:

30.09.2024

Gründe für die Themenwahl:

Die TTP ist eine lebensbedrohliche seltene Bluterkrankung mit einer hohen Morbidität und Mortalität. Sie betrifft alle Altersgruppen, jedoch hauptsächlich junge und gesunde Erwachsene im Alter von durchschnittlich 40 Jahren. In Deutschland liegt die jährliche Inzidenz bei etwa 2,1 Erkrankungen/1 Million Einwohner. Sowohl die angeborene als auch die autoimmune Form der Erkrankung führt bei Überlebenden aufgrund von Spätfolgen zur Reduktion der Lebensqualität. Trotz aktueller Fortschritte in Diagnostik und Therapie, stellt die TTP eine große Herausforderung für Ärzt*innen und Patient*innen dar. In den letzten Jahren sind neue und kostenintensive Labor- und Therapieoptionen entwickelt worden. Das medizinische Personal hat meist wenig Erfahrung und selbst in den Kompetenzzentren finden sich unterschiedliche Vorgehensweisen. Der AK-TTP hat daher die Notwendigkeit einer aktuellen TTP-LL auf S3-Niveau der AWMF-Kriterien zur flächendeckenden Verbesserung und Vereinheitlichung der TTP-Behandlung in Deutschland definiert. Im Rahmen der aktuellen Förderausschreibung des GBA zur Förderung der LL-Entwicklung für seltene Erkrankungen erfolgt die aktuelle Bewerbung. 

Zielorientierung der Leitlinie:

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung sowie der typischen interdisziplinären Versorgung ist die Entwicklung der Leitlinie sinnvoll, um eine möglichst einheitliche, den neuesten wissenschaftlichen Erkenntnissen entsprechende Diagnostik und Therapie der TTP gewährleisten zu können. Evidenzbasierte Empfehlungen sollen landesweit die schnellstmögliche Notfallversorgung, Versorgungsgerechtigkeit in allen Fachbereichen und den effizienten und kostengünstigsten Einsatz aller Behandlungsoptionen ermöglichen. 

Anmelder bei der AWMF (Person):

Dr. med. Charis von Auer-Wegener

Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz

Anmeldende Fachgesellschaft(en):

Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung e.V. (GTH)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Nephrologie e.V. (DGfN)Visitenkarte

Beteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften:

Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Neurologie e.V. (DGN)Visitenkarte

Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen:

Facebook-Gruppe „TTP Survivors Germany“

TTP-Forum

Marion´s TTP Selbsthilfegruppenvereinigung

Leitliniensekretariat:

Dr. med. Charis von Auer-Wegener

Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz
III. Medizinische Klinik und Poliklinik
Langenbeckstr. 1
D-55131 Mainz

Tel.: 06131-170 oder 06131-173185

e-Mail senden

Koordination:

Dr. med. Charis von Auer-Wegener

Adressaten:

Ärztliches Personal im ambulanten und stationären Bereich (Innere Medizin, Allgemeinmedizin, Hämatologie, Hämostaseologie, Nephrologie, Gynäkologie, Pädiatrie, Intensivmedizin, Transfusionsmedizin, Notfallmedizin, Neurologie, Angiologie, Labormedizin, Psychologie), TTP-Patienten, Sozialmedizinischer Dienst

Versorgungssektor:

ambulant, stationär, teilstationär

Prävention, Früherkennung

Diagnostik, Therapie, Rehabilitation

primärärztliche Versorgung, spezialärztliche Versorgung 

Patientenzielgruppe:

Erwachsene, Kinder/Jugendliche

Methodik (Art der Konsensfindung / evidence-Basierung):

  1. Adaptation an die internationale ISTH-TTP-Leitlinie von 2020 und aktuelle Evidenzaufbereitung nach entsprechender professioneller systematischer Literaturrecherche (PICO-Fragen und MeSH-Kriterien) in verschiedenen Datenbanken nach vorhandenen LL, systematischen Übersichtsarbeiten, Metaanalysen und Primärstudien. Erstellung von Evidenztabellen und Bewertung und Festlegung der Evidenz nach der GRADE-Methodik oder den Oxfort-Kriterien.
  2. Formale Konsensustechniken: Delphi-Verfahren und neutral moderierte Konsensuskonferenzen durch AWMF-Berater*innen

Ergänzende Informationen:

Verbindung zu vorhandenen Leitlinien:
Es ist eine Adaptation der internationalen ISTH-TTP-Leitlinie von 2020 geplant.
Thematisch verwandte AWMF-LL, Register-Nr.:   
66-002: Überschneidung bezüglich der Differentialdiagnostik
030-085: Geringe Überschneidung bezüglich der Differentialdiagnostik
051-028: Überschneidung bezüglich der Therapieempfehlung zu Spätfolgen der TTP

Beteiligung weiterer AWMF-Fachgesellschaften angefragt:  Deutsche Gesellschaft für Transfusionsmedizin (DGTI), Deutsche Gesellschaft für Innere Medizin (DGIM), Deutsche Gesellschaft für Klinische Chemie und Laboratoriumsmedizin (DGKL), Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe (DGGG), Deutsche Gesellschaft für Internistische Intensivmedizin und Notfallmedizin (DGIIN), Deutsche Gesellschaft für Psychiatrie und Psychotherapie (DGPPN), Deutsche Interdisziplinären Vereinigung für Intensiv- und Notfallmedizin (DIVI), Deutsche Gesellschaft Interdisziplinäre Notfall- und Akutmedizin (DGINA), Deutsche Gesellschaft für Angiologie (DGA), Deutsche Gesellschaft für Neurointensiv- und Notfallmedizin (DGNI), Sozial- und Pflegeberatung der Universitätsmedizin Mainz (Sozialmedizinischer Dienst), Deutsche Gesellschaft für Allgemein- und Familienmedizin, Gesellschaft für pädiatrische Nephrologie (GPN), Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) 

Internationale ISTH-TTP-LL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32914526/  
Deutsches TTP-Register: http://www.ttp-register.org/medreg/projects/ttp/web/  
Internationale ISTH-TTP-LL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32914526/ 
Deutsches TTP-Register: http://www.ttp-register.org/medreg/projects/ttp/web/ TTP-Patiententage Mainz: https://www.unimedizin-mainz.de/3-med/patienten/unser-versorgungsangebot/haemostaseologie/patiententage.html #c194841
GBA-Förderbekanntmachung zur Entwicklung von LL für seltene Erkrankungen: https://innovationsfonds.g-ba.de/foerderbekanntmachungen/foerderbekanntmachung-versorgungsforschung-medizinische-leitlinien-medll.37