Leitlinien-Detailansicht

Angemeldetes Leitlinienvorhaben

Registernummer 026 - 022
Klassifikation S3

Lungenerkrankung bei Mukoviszidose: Pseudomonas aeruginosa

Anmeldedatum:

15.08.2018

Geplante Fertigstellung:

31.12.2021

Gründe für die Themenwahl:

Laut Deutschem Mukoviszidose Register (Berichtsband 2016) wurde bei 22,2% der Kinder und Jugendlichen mit Mukoviszidose und bei 57,7% der erwachsenen Patienten mindestens einmal jährlich Pseudomonas aeruginosa nachgewiesen. Eine chronische Infektion mit Pseudomonas aeruginosa hatten 11,3% der Kinder und Jugendlichen und 52,7% der erwachsenen Patienten mit Mukoviszidose. Die chronische Infektion und Inflammation führen zu einer Fibrosierung der Lunge; die zunehmende respiratorische Insuffizienz ist die häufigste Todesursache der Mukoviszidose.  

In Deutschland leben etwa 8000 Menschen mit Mukoviszidose. Die Seltenheit der Erkrankung wie auch die sehr unterschiedlichen Ausprägungen der Mukoviszidose stellen hohe Anforderungen an eine qualitativ hochwertige Versorgung. Die Versorgung erfolgt deshalb überwiegend in spezialisierten CF-Einrichtungen. Die vorliegende Leitlinie soll zur weiteren Optimierung der Versorgung von Patienten mit Mukoviszidose beitragen, i.e. den Zeitpunkt der chronischen Infektion mit Pseudomonas aeruginosa möglichst nach hinten verlagern und bei chronischem Nachweis von Pseudomonas aeruginosa die Exazerbationshäufigkeit reduzieren. 

Zielorientierung der Leitlinie:

Standardisierung der Diagnostik und der Behandlungspfade, Sicherung von Qualitätskriterien der Behandlung der Lungenerkrankung bei Mukoviszidose mit dem Ziel der Verbesserung der Lebensqualität von Patienten mit Mukoviszidose durch ein späteres Einsetzen der chronischen PA-Infektion und weniger Exazerbationen bei einem möglichst minimierten Therapieregime. 

Anmelder bei der AWMF (Person):

Dr. Carsten Schwarz

Anmeldende Fachgesellschaft(en):

Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP)Visitenkarte

Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie (GPP)Visitenkarte

Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen:

Mukoviszidose e.V.

Leitliniensekretariat:

Dr. Jutta Bend

In den Dauen 6
53117 Bonn

Tel.: 0228 9878047

e-Mail senden

Koordination:

Dr. Carsten Schwarz

Berlin

 

Dr. med. Ernst Rietschel

Köln

Adressaten:

Die Leitlinie richtet sich zunächst an die behandelnden Ärzte (v.a. Pneumologen, Kinder- und Jugendärzte, HNO-Ärzte) und an alle weiteren für die Mukoviszidose relevanten Behandlergruppen. Weiterhin richtet sich die Leitlinie zur Information an Physiotherapeuten, Ernährungsberater und Pflegekräfte sowie psychosoziale Kräfte und die von Mukoviszidose betroffenen Patienten und ihre Angehörigen. Weiterhin werden Kostenträger und Fachberufe im Gesundheitswesen angesprochen. 

Versorgungssektor:

Kinder- und Jugendärzte (im stationären und ambulanten Bereich), Kinder- und Erwachsenenpneumologen (im stationären und ambulanten Bereich), CF-Zentren und Ambulanzen

Patientenzielgruppe:

 Patienten mit Mukoviszidose (Zystische Fibrose, CF) aller Altersstufen beiderlei Geschlechts bis zum ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa sowie solche CF-Patienten, bei denen Pseudomonas aeruginosa in respiratorischen Proben aus den unteren Atemwegen nachgewiesen wurde und bei denen die Definition einer chronischen Pseudomonas-Infektion erfüllt ist. 

Methodik (Art der Konsensfindung / evidence-Basierung):

Die Leitlinie soll wieder als S3-Leitlinie entwickelt werden. Evidence-Basierung: Es sollen zunächst evt. vorhandene Leitlinien zum Thema identifiziert und ausgewertet werden (DELBI). In einem zweiten Schritt soll auf Basis einer in der Leitliniengruppe konsentierten Fragenliste systematische (Update-) Literaturrecherche(n) in der MEDLINE und Cochrane Library erfolgen. Konsensfindung: Es sollen Gruppentreffen mit einem nominalen Gruppenprozess unter externer Moderation durchgeführt werden. Evt. kann dieser durch Delphi-Verfahren im Vorfeld oder Nachgang der Treffen unterstützt werden.  

Ergänzende Informationen:

Die Leitlinie Diagnose der Mukoviszidose behandelt die Primärdiagnose der Grunderkrankung Mukoviszidose. Diese Leitlinie befindet sich ebenfalls gerade in Überarbeitung. Das vorliegende Leitlinienprojekt ist zur Diagnose-Leitlinie klar abgegrenzt und es gibt keine Überschneidung.  

Beim angemeldeten Leitlinienprojekt 026 – 024 (Mukoviszidose bei Kindern in den ersten beiden Lebensjahren, Diagnostik und Therapie) geht es um die besonderen Bedürfnisse der Patientengruppe in den ersten beiden Lebensjahren. Es gibt Überschneidungen in Bezug auf die Pseudomonas-Infektion, denn das vorliegende Leitlinienprojekt bezieht sich auch auf die Altersgruppe der 0-2-Jährigen. In der Leitlinie 026-024 wird es deshalb voraussichtlich einen Verweis auf die Leitlinie zur Pseudomonas-Infektion geben, damit dieser Themenbereich nicht parallel und doppelt bearbeitet wird. 

Die Leitlinie 026 - 022 (Lungenerkrankung bei Mukoviszidose: Modul 1, Diagnostik und Therapie nach dem ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa) soll mit 020 – 018 (Lungenerkrankung bei Mukoviszidose. Modul 2: Chronische Pseudomonas – Infektion) zu einer gemeinsamen Leitlinie mit dem Thema der Pseudomonas-Infektion (Erstnachweis und chron. Infektion) zusammengeführt werden. 

Beteiligung angefragt:

-Paul-Ehrlich Gesellschaft für Chemotherapie e.V. (PEG),

-Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ),

-Deutsche Gesellschaft für Hygiene und Mikrobiologie e.V. (DGHM),

-Deutsche Gesellschaft für HNO-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e.V. (HNO),

-Deutsche Gesellschaft für pädiatrische Infektiologie e.V. (DGPI),

-Deutsche Gesellschaft für Infektiologie e.V. (DGI),

-Deutsche Röntgengesellschaft e.V. (DRG),

-Deutscher Verband für Physiotherapie (ZVK) e.V.