Leitlinien-Detailansicht

Angemeldetes Leitlinienvorhaben

Registernummer 003 - 007
Klassifikation S3

Leitlinie zur Diagnostik und Therapie angeborener Venöser, Arterio-Venöser und Lymphatischer Malformationen

Anmeldedatum:

20.10.2021

Geplante Fertigstellung:

30.06.2024

Gründe für die Themenwahl:

Das hier beantragte Leitlinienprojekt umfasst die Gruppe der Venösen, Arterio-Venösen und Lymphatischen Malformationen. Diese Gruppe von chronischen, meist lebenslangen Erkrankungen erfüllt das Kriterium für „seltene Erkrankungen“ mit einer Inzidenz von 3-5:10.000. Die Patienten werden durch angeborene Fehlbildungen des Gefäßsystems (Arterien, Venen, Lymphgefäße) meist im Kindes- oder jungen Erwachsenenalter mit Schmerzen, Schwellungen, Entzündungen, Vergrößerungen einzelner Gliedmaßen, aber auch schweren Blutungen, Durchblutungsstörungen und offenen Hautulzerationen bis hin zu lebensbedrohlichen Herzinsuffizienzen symptomatisch.  

Die heutige eher zufällige, stark von Personen und deren individuellen Erfahrungen abhängige, kasuistisch geprägte medizinische Versorgung soll auf eine rationale Grundlage gestellt werden. Die tatsächliche Versorgung der betroffenen Patienten ließe sich dadurch nachhaltig verbessern.

Zielorientierung der Leitlinie:

Erstellung einer S3-Leitlinie zur Gruppe der angeborenen Venösen, Arterio-Venösen und Lymphatischen Malformationen um folgende Punkte abzudecken:

  • Etablierung einer gemeinsamen, konsistenten Nomenklatur
  • Etablierung eines nationalen Standards zur Diagnostik der Gefäßmalformationen Etablierung einheitlicher Therapieverfahren und Nachsorgekonzepte

Anmelder bei der AWMF (Person):

Prof. Dr. Thomas Schmitz-Rixen

Anmeldende Fachgesellschaft(en):

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie e.V. (DGCH)Visitenkarte

Beteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften:

Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Innere Medizin e.V. (DGIM)Visitenkarte

Deutsche Röntgengesellschaft, Gesellschaft für Medizinische Radiologie e.V. (DRG)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e.V. (DGHNO-KHC)Visitenkarte

Deutsche Dermatologische Gesellschaft e.V. (DDG)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen e.V. (DGPRÄC)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Gefäßchirurgie und Gefäßmedizin - Gesellschaft für operative, endovaskuläre und präventive Gefäßmedizin e.V. (DGG)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie e.V. (DGKCH)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Angiologie - Gesellschaft für Gefäßmedizin e.V. (DGA)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Humangenetik e.V. (GfH)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie e.V. (DGMKG)Visitenkarte

Gesellschaft Deutschsprachiger Lymphologen e.V. (GDL)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Phlebologie e.V. (DGP)Visitenkarte

Anatomische Gesellschaft e.V. (AG)Visitenkarte

Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen:

Deutsche interdisziplinäre Gesellschaft für Gefäßanomalien e. V. (mit-federführend)

Initiative Chronische Wunden e. V.

Bundesverband Angeborene Gefäßfehlbildungen e. V.

Clinical Guideline Services GmbH

Leitliniensekretariat:

Ronja Pfleiderer

DiGGefa-Geschäftsstelle
Ernst-Grube-Str. 40
06120 Halle

Tel.: 0345 557 4264

e-Mail senden

Koordination:

Prof. Dr. Dr. Walter Wohlgemuth (Halle)
Prof. Dr. Thomas Schmitz-Rixen (Frankfurt)

Adressaten:

 Da jedes Organ betroffen sein kann, sind das Fachwissen und die enge Abstimmung unterschiedlicher medizinischer Fachdisziplinen notwendig: Anatomie und Zellbiologie, Angiologie, Chirurgie, Dermatologie, Gefäßchirurgie, Genetik, HNO, Innere Medizin, Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Kinderchirurgie, Lymphologie, Pädiatrie, Phlebologie, Plastische Chirurgie und Radiologie.
Daher sind Vertreter der beteiligten Fachgesellschaften die Adressaten dieser Leitlinie. Die Leitlinie dient zur Information für allen weiteren Gesundheitsdienstleister.  

Versorgungssektor:

ambulant, stationär, teilstationär  

Früherkennung

Diagnostik, Therapie, Rehabilitation  

primärärztliche Versorgung, spezialärztliche Versorgung

Patientenzielgruppe:

Erwachsene, Kinder/Jugendliche

Methodik (Art der Konsensfindung / evidence-Basierung):

 PICO-Fragen. Die übergeordneten Themen werden vom Leitliniengremium festgelegt. Vorgesehen sind: Klassifikation und Nomenklatur, Genetik, Pathophysiologie, klinische und apparative Diagnostik, Aufklärung und Patientenedukation, therapeutische Maßnahmen, psychosoziale Aspekte. In einem zweiten Schritt werden die Schlüsselfragen PICO-Schema (P: Patient; I: Intervention; C: Comparison; O: Outcome) formuliert. Es ist vorgesehen, 10 PICO-Fragen zu formulieren und einer systematischen Evidenzrecherche zuzuführen.  

Evidenzrecherche. Die Evidenzrecherche wird an eine neutrale, professionelle Einrichtung ausgelagert, die über eine hohe Expertise in der methodischen Begleitung von Leitlinien-Projekten (Clinical Guideline Services, CGS, https://www.guideline-service.de/) verfügt. Dies garantiert die fachgruppenübergreifende Transparenz und Neutralität der Rechercheergebnisse. Für das Abstract- und Volltextscreening sowie für die Erstellung der Evidenztabellen wird der Literatur-Assistent des Leitlinienportals (www.guideline-service.de) der CGS genutzt. Die methodische Qualität der Arbeiten, die den vorgegebenen Ein- und Ausschlusskriterien entsprechen, wird u.a. mit dem AMSTAR II Tool (15) für systematische Reviews bewertet werden. Die Endpunkt-spezifische Bewertung der Evidenz in Bezug auf die jeweilige Fragestellung wird in Anlehnung an die GRADE-Systmatik vorgenommen. Die Ergebnisse der Bewertung werden der Leitliniengruppe in Form von Evidenztabellen zur Verfügung gestellt.  

Konsensusfindung. Alle Prozesse zur Konsensusfindung werden von einem Leitlinienberater der AWMF begleitet. Die Detailarbeit zur Erarbeitung der klinischen Fragestellungen und der Formulierung der PICO-Fragen soll in Videokonferenzen innerhalb von Arbeitsgruppen erfolgen. Bei der Erarbeitung dieser Fragen wird die Technik des nominalen Gruppenprozesses zum Einsatz kommen, wodurch gewährleistet ist, dass alle Teilnehmer zum Arbeitsergebnis beitragen können. Wir erwarten, dass sich 20-30 relevante klinische Fragestellungen ergeben, wovon die 10 wichtigsten in Form von PICO-Fragen formuliert werden. Die Priorisierung der Schlüsselfragen erfolgt per Mehrheitsvotum durch einen Internet-basierten Delphi-Prozess. Die Leitlinien-Empfehlungen werden von der Steuergruppe vorbereitet und in Form von Videokonferenzen mit den Vertretern der Fachgesellschaften offen diskutiert. Eine Feinjustierung der Formulierungen soll anschließend in einem dreistufigen Internet-basierten Delphi-Verfahren vorgenommen werden. Wir erwarten die Formulierung von 10 Empfehlungen, die sich aus den 10 PICO-Fragen ergeben, sowie von 10-20 zusätzlichen klinischen Empfehlungen, die weitere wichtige Aspekte des Diagnostik- und Therapieprozesses abbilden. Bei der Stärke der Empfehlungen orientieren wir uns am dreistufigen Schema des AWMF-Regelwerks (A=starke Empfehlung, B=Empfehlung, 0=Empfehlung offen). Die Zustimmung zu den Empfehlungen wird in einer Konsensuskonferenz ermittelt. Gemäß des AWMF-Regelwerks bewegt sich der Grad der Zustimmung von „starker Konsens“ (> 95 % der Teilnehmer stimmen zu) bis „kein Konsens“ (< 50 %).  

Finalisierung und Einreichung bei der AWMF. Der Leitlinientext wird von der AWMF methodisch bewertet, von den beteiligten Fachgesellschaften zur Prüfung vorgelegt und abgestimmt, sowie in einem öffentlichen Konsultationsverfahren der interessierten (wissenschaftlichen) Öffentlichkeit zugänglich gemacht. Der finalisierte Text wird in das AWMF-Portal eingestellt.   

Ergänzende Informationen:

 DLR-Förderkennzeichen (FKZ) 01VSF21001 im Rahmen des Innovationsfonds des GBA.

Geplanter Start des Projekts ist der 01.01.2022.   

Methodische Begleitung als zertifizierter Leitlinien-Berater der AWMF: Prof. Dr. Michael Koller, Leiter des Zentrums für klinische Studien Universitätsklinikum Regensburg