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Arbeitskreis "Krankenhaus- & Praxishygiene" der AWMF
Working Group 'Hospital & Practice Hygiene' of AWMF

Leitlinien zur Hygiene in Klinik und Praxis


 AWMF-Leitlinien-Register  Nr. 029/025   Entwicklungsstufe:   1 + IDA 

Prophylaxe der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung in Krankenhaus und Praxis

Einleitung

Prionkrankheiten (Creutzfeldt-Jakob Krankheit (CJD), Scrapie, BSE) sind seltene, prinzipiell übertragbare, tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankungen. Im Zusammenhang mit der Erkrankung kommt es zu einer Vermehrung eines in seiner räumlichen Struktur krankheitstypisch veränderten körpereigenen Proteins, der scrapieartigen Form des Prionproteins (PrPSc), genannt Prion, das die Krankheit übertragen kann (23). Die Scrapie-Isoform selbst kann eine Konformationsänderung des natürlich vorkommenden, zellulären Prionproteins (PrPC) induzieren (34). Allen Prionkrankheiten ist gemeinsam, dass der relativ kurzen klinischen Krankheitsphase eine lange Inkubationszeit vorausgeht. Prionkrankheiten beim Menschen können idiopathisch, hereditär oder als akquirierte Erkrankung auftreten (39). Erkrankung und Krankheitsverdacht sind meldepflichtig (6 Abs.1 IfSG (außer für hereditäre Formen); siehe spez. Formblatt des RKI (24)).

Erregernachweis und Diagnosestellung:

Die definitive Diagnose einer Prionerkrankung kann bislang nur durch Untersuchung von Hirngewebe mit Nachweis des pathologischen Prionproteins (16, 26) gestellt werden. Es ist mittlerweile möglich, den Erreger mit einem PCR-ähnlichen Verfahren zu amplifizieren (9). Ein darauf aufbauendes Diagnoseverfahren ist noch nicht verfügbar, so dass Surrogatmarker eines raschen Nervenzellverlustes (14-3-3-Proteine, NSE, Tau) und NMR-Veränderungen additiv zum klinischen Krankheitsbild einer rasch progredienten neurologischen Multisystemerkrankung herangezogen werden (19, 36, 39, 42). Die Diagnosekriterien der sporadischen CJD und der BSE-assoziierten Variante der CJD sind in Tabelle 1 und Tabelle 2 dargestellt.

Übertragung von CJD:

Es gibt keinen Anhaltspunkt für eine Übertragbarkeit einer Prionerkrankung durch übliche soziale und pflegerische Maßnahmen (29, 36) sowie durch sexuelle Kontakte (11). Ein erkennbar erhöhtes Erkrankungsrisiko für medizinisches Personal und Pflegepersonal sowie Angehörige konnte bislang nicht festgestellt werden.

Iatrogen sind folgende Übertragungen gesichert (6): parenterale Behandlung mit Wachstumshormonen aus humanen Hypophysen (ca. 130 Fälle), Transplantation von Dura mater (ca. 110 Fälle) und Cornea (bisher 5 mögliche Fälle), kontaminiertes neurochirurgisches Instrumentarium (6 Fälle bei unzureichender Aufbereitung).

Nach derzeitigen Erkenntnisstand entsteht bei der sporadischen CJD und der familiären CJD die Erkrankung primär im Gehirn und bereitet sich im Zentralnervensystem aus, ohne dass Infektiosität mit derzeitigen Nachweismethoden außerhalb des ZNS in lymphatischen Geweben nachweisbar ist (13, 33). Bei vCJD wird der Erreger vermutlich mit der Nahrung aufgenommen und ist mit dem BSE-Erreger identisch (7, 17, 27, 28, 37, 38). Es kommt zu einer primären Erregerausbreitung im lymphatischen Gewebe und sekundär zu einer Ausbreitung im Zentralnervensystem (siehe experimenteles Tiermodell bei 20). Während es bei der sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung keinen Hinweis auf eine Übertragbarkeit durch Blut oder Blutprodukte gibt, ist dieser Übertragungsweg bei vCJD bereits aufgetreten (2, 18, 21). Ausgehend vom zentralen Nervensystem kann es prinzipiell bei allen CJD-Formen zu einer zentrifugalen Erregerausbreitung entlang motorischer Nerven in die Muskulatur und entlang sensibler Nerven z.B. in die Gingiva, die Zahnpulpa oder die Haut kommen (14, 22, 31, 32).

Toleranz gegen Desinfektions- und Sterilisationsmaßnahmen:

Erreger übertragbarer spongiformer Enzephalopathien (TSE) sind extrem widerstandsfähig gegen Nukleinsäure zerstörende Behandlung und werden durch etliche herkömmliche Desinfektions- und Sterilisationsmaßnahmen nicht inaktiviert (36). Selbst bei 600C trockener Heißlufteinwirkung bleibt bei sehr hohem Ausgangstiter eine Restinfektiosität übrig (5).

Für Wiederverwendung und Instrumentenaufbereitung sollte vorbehaltlich neuer wissenschaftlicher Erkenntnisse folgendes Vorgehen eingehalten werden (29, 30; Tabelle 5): Grundsätzlich sollten bei elektiven invasiven Eingriffen bei Patienten mit Hinweis auf das Vorliegen einer vCJD oder erhöhtem Risiko, eine CJD zu haben oder zu entwickeln (Tab. 3), Einmalinstrumente verwandt werden. Diese sind nach Gebrauch durch Verbrennung zu vernichten. Ist dieses nicht möglich, so können dampfsterilisierbare Instrumente nach Anwendung an Risikogeweben einer Desinfektion und manuellen Reinigung mit

unterzogen werden. Anschließend ist eine Dampfsterilisation bei 134 C 3 bar Druck für 1 Stunde erforderlich.
Dieses Dekontaminationsschema folgt dem Prinzip, dass zwei experimentell suffiziente Verfahren mit gegenüber den Literaturangaben verdoppelten Einwirkzeiten angewandt werden sollen. Werden nicht dampfsterilisierbare Instrumente für invasive Eingriffe an hochinfektiösen Geweben bei Patienten mit hohem Risiko, eine CJD zu haben oder zu entwickeln eingesetzt, so sind diese durch Verbrennen zu vernichten.

Werden elektive Eingriffe bei Patienten mit erhöhtem Risiko, eine CJD zu haben oder zu entwickeln (Tabelle 3) an Geweben vorgenommen, die nicht als hochinfektiös gelten (Tabelle 4), dann gilt soweit kein Einwegmaterial verwendbar ist für dampfsterilisierbare Instrumente, dass eine Desinfektion durch Behandlung mit 1-2 M NaOH oder 2,5-5 %iger NaOCl oder 4 M GdnSCN für jeweils 2x30 Minuten mit mechanischer Zwischenreinigung der Reinigung und Desinfektion in einem Reinigungsapparat vorgeschaltet wird. Abschließend erfolgt eine Dampfsterilisation bei 134 C 3 bar Druck für 1 Stunde.

Nicht dampfsterilisierbare Instrumente sollten nur eingesetzt werden, wenn dieses unumgänglich ist. Dieses betrifft vorwiegend Endoskope zum Legen einer PEG-Sonde (zur Wiederaufbereitung s.u.).

Die Natronlauge darf durch Eintrag von Materialien nicht unter 1 M verdünnt werden. Natronlauge korrodiert Aluminium, Zink und kann einigen Kunststoffe schädigen. Bei Einsatz von Natriumhypochlorid muss der Anteil freien Chlors mindestens 20.000 ppm betragen. Die Lösung korrodiert Metalle und sollte nicht auf Oberflächen angewandt werden, da sich leicht irritierende Gase bilden. Bei Verwendung von GdnSCN ist zu beachten, dass Alkohole ihre chaotrope Wirkung aufheben und zusammen mit Säuren giftige Dämpfe freigesetzt werden können. GdnSCN ist nach der Einwirkung gründlich auszuspülen, um einer Kristallbildung vorzubeugen. Die Verwendung fixierender Substanzen in der Vorreinigung (Aldehyde, Alkohole) erschwert die anschließende Dekontamination und ist daher obsolet.

Zur Vermeidung der iatrogenen Übertragung einer klinisch unerkannten Prionerkrankung bzw. einer Prionerkrankung von einem Patienten während der Inkubationszeit gelten generell folgende Desinfektions- und Sterilisationsmaßnahmen zur Aufbereitung von Medizinprodukten (30):

  1. Nichtfixierende Vorspülung unmittelbar nach Gebrauch;
  2. Standardisierte und validierte alkalische Reinigung und Desinfektion, gegebenenfalls unter Einbeziehung von Tensiden und/oder Ultraschallbehandlung
  3. Dampfsterilisation bei 121C 2 Bar Druck für 20 Minuten oder 134 C 3 bar Druck für mindestens 5 Minuten. Wenn keine alkalische Reinigung möglich: 134 C 3 bar Druck für 18 Minuten.

Allgemeine Präventionsmaßnahmen bei CJD-Patienten oder CJD-Verdacht (11, 30, 39); Betreuung:

Normale soziale und pflegerische Kontakte sowie nicht invasive Untersuchungen sind nicht mit einem Übertragungsrisiko verbunden, so dass die Einhaltung der üblichen Hygienegrundsätze ausreichend ist. Eine Pflege im Einzelzimmer ist aus infektionsprophylaktischen Gründen nicht erforderlich. Abfälle aus Pflege und Behandlung der Patient wie z.B. Auswurf, Erbrochenes u.a. erfolgt nach den üblichen Grundsätzen (A- oder B-Abfall). Nach invasiven Eingriffen sind Einmalinstrumente und Schutzkleidung sowie potentiell erregerhaltiges Material als Abfall der Gruppe C (Abfallschlüssel 180103) durch Verbrennen zu entsorgen.

Geschirr, Waschutensilien, Kleidung, Wäsche und Bettwäsche werden in üblicher Weise aufbereitet. Lediglich bei größeren Liquorkontaminationen sollte mit 2,5 % Natriumhypochlorid bzw. 1-2 M NaOH (1 Stunde) vordesinfiziert werden. Für die Hauskrankenpflege gilt die Einhaltung der üblichen Hygienegrundsätze.

Maßnahmen bei Kontamination und akzidentiellen Verletzungen:

Bei Stichverletzungen mit Nadeln nach iv-, sc- oder im-Gebrauch wird wie bei anderen Patienten verfahren (29). Das Gleiche gilt für Biss- und Kratzverletzungen. Stich- oder Schnittverletzungen bei Liquorpunktion oder der Probenentnahme aus Geweben mit potentieller Infektiosität (Tabelle 2) sollten nach Spülen unter fließendem Wasser für 5 Minuten 2,5% NaOCl oder 1 M NaOH ausgesetzt und danach gründlich mit einer warmen Detergentienlösung gereinigt werden (3). Sofern es sich um penetrierende Verletzungen mit Einbringen von Gewebematerial hoher Infektiosität handelt, wird anschließend eine Exzision des Verletzungsbereiches und chirurgische Versorgung empfohlen (3). Bei Einbringen von potentiell infektiösem Material ins Auge erfolgt eine Spülung mit einer Augendusche, hilfsweise mit Leitungswasser. Bei Kontamination der unverletzten Haut mit potentiell gering infektiösen Geweben, genügt Abwaschen mit einer warmen Detergentienlösung. Verletzungen bzw. Unfälle sind - auch wenn das Infektionsrisiko sehr unwahrscheinlich ist - gemäß den BG-Vorschriften zu dokumentieren und dem Betriebsarzt zu melden (29, 39).

Gewinnung, Transport und Weiterverarbeitung von Untersuchungsmaterial (3, 29):

Liquorpunktion, Probeexision, Blutentnahme und Punktion innerer Organe sind unter Einhaltung der persönlichen Schutzmaßnahmen (Gesichtsmaske, Augenschutz, Schnittschutz) unter Verwendung von Einmalmaterialien durchzuführen. Der CJD-Verdacht ist auf dem Probenbegleitschein zu vermerken. Probenmaterial, das aus Geweben potentiell hoher Infektiosität gewonnen wird, ist als C-Abfall durch Verbrennen zu entsorgen (Abfallschlüssel 180103). Der Versand von infektiösen Materialien erfolgt in zertifizierten Versandtbehältnissen entsprechend den "Recommendations of the United Nations Committee of Experts on the Transport of Dangerous Goods", Klasse 6 (Toxic and Infectious Substances), division 2 (Infectious Substances).

Einsatz von Materialien tierischen Ursprungs beim Menschen:

Entsprechend der EU-Entscheidung vom 27. 12. 2000 ist der Darm vom Duodenum bis zum Rectum bei Rindern jeden Alters als Risikomaterial eingestuft worden (12, 37). Chirurgisches Nahtmaterial bovinen Ursprungs wird ausschließlich aus Darm hergestellt. Entsprechend hat das BfArM die An- und Verwendung sowie das Inverkehrbringen dieses Materials untersagt (33).

Operative Eingriffe (29, 36):

Während bei den klassischen Formen der CJD (sporadische CJD, hereditäre CJD) nur das zentrale Nervensystem als hoch infektiös gilt, muss bei der akquirierten Variante der CJD (vCJD) wegen eines anderen Ausbreitungsweges der Erkrankung im Körper zusätzlich auch sämtliches lymphatisches Gewebe vorsorglich in diese Infektiositätskategorie eingeordnet werden (siehe Tabelle 4). Jeder diagnostische oder therapeutische Eingriff muss bezüglich seiner Indikation sorgfältig abgewogen werden. Der Eingriff sollte durch erfahrene Operateure durchgeführt werden.

Folgende Eingriffe sind als Risikoeingriffe mit erhöhter Übertragungsgefahr einzuordnen:

Bei diesen Eingriffen sind folgende Vorsichtsmaßnahmen zu treffen:

Einsatz nicht thermosterilisierbarer flexibler Fiberendoskope (29):

Bei Patienten mit erhöhtem Risiko, eine CJD zu haben oder zu entwickeln (Tabelle 3), sollten nichtsterilisierbare flexible Fiberendoskope nicht im Bereich des Zentralnervensystems angewandt werden. Der Einsatz dieser Instrumente zur Diagnostik von Hohlorganen bzw. bei der Laparoskopie sollte nur bei strenger Indikationsstellung erfolgen. Bei entsprechender Indikation darf das Legen einer PEG-Sonde nicht daran scheitern, dass der Einsatz eines Gastroskopes verweigert wird. Die Hersteller sind aufgefordert, die Geräte so zu konstruieren, dass sie dekontaminierbar sind. Als reinigendes Dekontaminationsverfahren wird das Einlegen des Endoskopes in 4 M GdnSCN für 2 x 30 Minuten mit zwischengeschalteter mechanischer Reinigung (Durchbürsten und Durchspülen der Kanäle mit GdnSCN-Lösung im GdnSCN-Bad) empfohlen. Anschließend soll eine standardisierte und validierte Reinigung erfolgen, wie sie für Gastroskope zu etablieren ist. Der Geräteeinsatz ist mit Gerätenummer zu dokumentieren. Zusatzinstrumente wie z.B. Zangen sollen nicht wieder eingesetzt werden. Eine Aufbereitung von nicht thermosterilisierbaren flexiblen Gastroskopen nach Anwendung bei einem Patienten mit vCJD zum Einsatz in der Routine ist abzulehnen, solange nicht standardisierte und validierte Aufbereitungsverfahren für diesen Zweck etabliert worden sind. Am Institut für Neuropathologie der Universität Göttingen existiert ein Gerätepool, aus dem für spezielle Eingriffe bei Patienten, bei denen eine CJD/vCJD nach den WHO-Kriterien klinisch wahrscheinlich oder klinisch möglich ist, ausgeliehen werden können (Ansprechpartner: PD Dr. Schulz-Schaeffer).

Anaesthesie (29, 36):

Eine Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung ist per inhalationem nicht übertragbar. Trotzdem wird aus Sicherheitsgründen eine den Prionkrankheitserreger dekontaminierende spezifische Desinfektion aller Instrumente, die direkten Kontakt mit der Mundhöhle, Pharynx, Tonsillen und Respirationstrakt hatten, empfohlen. Bei Patienten mit erhöhtem Risiko, eine CJD/vCJD zu haben oder zu entwickeln dürfen nicht dampfsterilisierbare Medizinprodukte wie z.B. Gummituben und Larynxmasken nicht wieder aufbereitet werden, sondern müssen nach Gebrauch entsorgt werden.

Bei Akupunkturnadeln/Myographienadeln/NLG-Nadeln kann eine CJD-Übertragung nicht mit Sicherheit ausgeschlossen werden. Es empfiehlt sich daher, hierfür grundsätzlich Einmalmaterialien zu verwenden (22, 31).

Transfusionsmedizin:

Da bisher kein Test zum Ausschluss von CJD bzw. vCJD im Blut zur Verfügung steht, sind derzeit folgende Personen als Blutspender auszuschließen (1, 2, 29):

Außerdem dürfen nur noch Leukozyten-depletierte zelluläre Blutkomponenten in Verkehr gebracht werden (1).

Transplantationsmedizin:

Folgende Personen sind grundsätzlich von Organ- und Gewebespenden auszuschließen (25, 29, 36):

Zahnmedizin:

Im Hamstermodell konnte gezeigt werden, dass in gingivalem Gewebe und dentaler Pulpa hohe Konzentrationen des infektiösen Materials nachweisbar waren. Bei einem Übertragungsversuch mit Zahnpulpa wurden alle Versuchstiere infiziert (14). Bei allen parodontologischen und endodontischen Eingriffen bei Patienten mit CJD-Verdacht oder Erkrankung muss das Instrumentarium CJD-spezifisch aufbereitet bzw. als Einmalmaterial entsorgt werden.

Anatomie, Pathologie, Rechtsmedizin; Schutzmaßnahmen bei Verstorbenen (15, 25, 29, 36):

Der Umgang mit dem Leichnam eines Verstorbenen mit erhöhtem Risiko, eine CJD zu haben, erfolgt nach den allgemeinen Hygienegrundsätzen. Eine Verwendung des Leichnams zu Lehrzwecken in der Anatomie oder Pathologie verbietet sich genauso wie bei Vorliegen einer offenen Lungentuberkulose. Auf das Einbalsamieren des Leichnams durch invasive Maßnahmen ist zu verzichten. Nach Sektion oder bei traumatischen Verletzungen des Leichnams wird empfohlen, den Leichnam in einer verschlossenen Plastikhülle (Bodybag) an das Bestattungsinstitut abzugeben. Eine Aufbahrung des Leichnams ist nicht grundsätzlich abzulehnen. Deshalb soll der Leichnam nach einer Sektion mit 1-2 M NaOH abgewaschen werden. Grundsätzlich sollten Manipulationen an dem Leichnam auf das Notwendigste beschränkt werden. Die zuständige Behörde kann bei CJD-Verdacht eine Sektion anordnen, wenn dies vom Gesundheitsamt als erforderlich angesehen wird ( 26 IfSG).

Es gibt derzeit keine epidemiologischen Hinweise, dass Pathologen oder mit Autopsiegewebe arbeitende Personen überzufällig häufig an CJD erkrankt sind. Trotzdem muss bei CJD-Verdachtssektionen ein erhöhter Personenschutz und ein Kontaminationsschutz der Umgebung durch folgende Maßnahmen erreicht werden (25, 36, 39):

Der Gewebezuschnitt erfolgt auf einem mit Plastikplane und Zellstoff in Sandwichverfahren abgedeckten Tisch. Nach dem Zuschnitt werden die Gewebeproben in den Histologiekapseln für 1 Stunde in konzentrierter Ameisensäure dekontaminiert, anschließend in frischen 4%ige Formalin nachfixiert und in Paraffin eingebettet. Die Ameisensäuredekontamination reduziert die Infektiosität mindestens um den Faktor 107 (4). Die Formalinfixierung gewährleistet keine effektive Dekontamination des Gewebes. Die Formalinflüssigkeit ist als infektiös anzusehen und muss mit dem Verbrennungsabfall entsorgt werden.


Tabelle 1: Diagnosekriterien einer sporadischen Creutzfeldt-Jakob Krankheit (39)

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Tabelle 2: Diagnosekriterien einer Variante der Creutzfeldt-Jakob Krankheit (vCJD, 87, 98, 41)

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Tabelle 3: Zuordnung von Patienten zu CJD-Risikogruppen (29, 36)

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Tabelle 4: Infektiosität menschlicher Gewebe bei TSE (36, aktualisiert)

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Tabelle 5: Risikoeinstufung von Instrumentarium nach invasiven diagnostischen oder therapeutischen Eingriffen für die Auswahl des anschließenden Aufbereitungsprozesses (29)

Gewebe mit hoher InfektiositätGewebe mit geringer Infektiosität
Instrumente/MaterialienInstrumente/Materialien
Dampfsterilisierbarnicht dampfsterilisierbarDampfsterilisierbarnicht dampfsterilisierbar
a) Einwegmaterial verwendena) nicht dampfsterilisierbare Instrumente nicht einsetzen a) Einwegmaterial verwendena) Gebrauch soweit wie möglich einschränken oder durch alternative Verfahren ersetzenb) Einmalmaterial verwenden
b) Desinfektion und manuelle Reinigung: Behandlung mit 1-2 M NaOH/24 h oder

2,5-5 % NaOCl für 24 h oder

GdnSCN (3 M für 24 h: 4 M für 1 h; 6 M für 15 Min);

Anschließend
Dampfsterilisation bei 134 C/1 h

b) Einwegmaterial verwenden
 

 

 

 

 

c) Vernichten auch des mehrfach einsetzbaren Instrumentariums/-Materials

b) Dekontamination* und Reinigung mit 1-2 M NaOH oder 2,5-5 % NaOCl oder 4 M GdnSCN für jeweils 2x30 Min mit mechanischer Zwischenreinigung

anschließend
Standardisiertes und validiertes maschinelles Reinigungs- und Dekontaminationsverfahren

abschließend
Dampfsterilisation bei 134 C für 1 h

c) Dekontamination* und Reinigung mit 1-2 M NaOH oder 2,5-5 % NaOCl oder 4 M GdnSCN für jeweils 2x30 Min mit mechanischer Zwischenreinigung

anschließend
Standardisiertes und validiertes maschinelles Reinigungs- und Dekontaminationsverfahren

abschließend
ggf. Sterilisation mit Gassterilisationsverfahren

* Materialverträglichkeit beachten.

Achtung: Eine Behandlung mit Aldehyden oder Alkoholen soll der spezifischen Desinfektion mit Guanidiniumisothiocyanat (GdnSCN) nicht vorangestellt werden.
Siehe zu diesem Thema auch Richtlinie für Krankenhaushygiene und Infektionsprävention, herausgegeben vom Robert Koch-Institut, Berlin (www.rki.de, externer Link)

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Literatur

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Verfahren zur Konsensbildung:

Interdisziplinärer Experten-Konsens im
Arbeitskreis "Krankenhaus- & Praxishygiene" der AWMF
www.hygiene-klinik-praxis.de/mitglieder.htm

Sekretariat:
Bernd Gruber
Vereinig. d. Hygiene-Fachkräfte e.V.
Marienhospital, Osnabrück
e-mail: Gruber

Erarbeitungsdatum:

V 1.0: 08/2001
V 2.0: 02/2004

Letzte Überarbeitung:

V 2.1: 06/2007
V 2.2: 01/2012

Nächste Überprüfung geplant:

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Die "Leitlinien" der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften sind systematisch entwickelte Hilfen für Ärzte zur Entscheidungsfindung in spezifischen Situationen. Sie beruhen auf aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnissen und in der Praxis bewährten Verfahren und sorgen für mehr Sicherheit in der Medizin, sollen aber auch ökonomische Aspekte berücksichtigen. Die "Leitlinien" sind für Ärzte rechtlich nicht bindend und haben daher weder haftungsbegründende noch haftungsbefreiende Wirkung.

Die AWMF erfasst und publiziert die Leitlinien der Fachgesellschaften mit größtmöglicher Sorgfalt - dennoch kann die AWMF für die Richtigkeit des Inhalts keine Verantwortung übernehmen. Insbesondere für Dosierungsangaben sind stets die Angaben der Hersteller zu beachten!


Textfassung vom: 01/2012
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