Leitlinien-Detailansicht

Harnstoffzyklusstörungen, Diagnostik und Therapie

Registernummer 027 - 006
Klassifikation S3

Stand: 09.07.2012 (in Überarbeitung), gültig bis 08.07.2017

Seit > als 5 Jahren nicht aktualisiert, Leitlinie wird zur Zeit überprüft; 17.03.2017: Gültigkeit der Leitlinie nach inhaltlicher Überprüfung durch das Leitliniensekretariat verlängert bis 08.07.2017

Adressaten

Zielgruppe der Leitlinie sind Stoffwechselspezialisten/innen, Kinderärzte/innen, Diätberater/innen, Neonatologen/innen, Intensivmediziner/innen, Erwachsenenmediziner/innen mit Interesse an Stoffwechselmedizin, Krankenpflegende, Psychologen/innen sowie Pharmakologen/innen, die mit der Betreuung von  Harnstoffzykluspatienten betraut sind.

Patientenzielgruppe

Patientenzielgruppe sind ambulante und stationäre pädiatrische und erwachsene Patienten mit Verdacht auf das Vorliegen einer Harnstoffzyklusstörung aufgrund einer akuten oder chronischen Hyperammonämie und ambulante und stationäre pädiatrische und erwachsene Patienten mit bekannter Harnstoffzyklusstörung.

Versorgungsbereich

Pädiatrie alle Altersgruppen, Erwachsene, in Praxis und Krankenhaus
  • Basisdaten

    Verfügbare Dokumente

    Langfassung der Leitlinie "Harnstoffzyklusstörungen, Diagnostik und Therapie"
    Leitlinienreport
    Evidenzbericht
    Version in deutscher Sprache
    Anmeldung Update

    Federführende Fachgesellschaft

    Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)
    Visitenkarte
  • Anwender- & Patientenzielgruppe

    Adressaten

    Zielgruppe der Leitlinie sind Stoffwechselspezialisten/innen, Kinderärzte/innen, Diätberater/innen, Neonatologen/innen, Intensivmediziner/innen, Erwachsenenmediziner/innen mit Interesse an Stoffwechselmedizin, Krankenpflegende, Psychologen/innen sowie Pharmakologen/innen, die mit der Betreuung von  Harnstoffzykluspatienten betraut sind.

    Patientenzielgruppe

    Patientenzielgruppe sind ambulante und stationäre pädiatrische und erwachsene Patienten mit Verdacht auf das Vorliegen einer Harnstoffzyklusstörung aufgrund einer akuten oder chronischen Hyperammonämie und ambulante und stationäre pädiatrische und erwachsene Patienten mit bekannter Harnstoffzyklusstörung.

    Versorgungsbereich

    Pädiatrie alle Altersgruppen, Erwachsene, in Praxis und Krankenhaus
  • Herausgeber & Autoren

    Federführende Fachgesellschaft

    Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)
    Visitenkarte

    Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen

    Arbeitsgemeinschaft für pädiatrische Stoffwechselstörungen der DGKJ, APS

    Ansprechpartner (LL-Sekretariat):

    PD Dr. Johannes Häberle Abteilung für Stoffwechselkrankheiten
    Kinderspital Zürich
    Steinwiesstrasse 75
    CH-8032 Zürich Tel.: + 41 - (0)44 - 266 73 42 Fax.: + 41 - (0)44 - 266 71 67 e-Mail senden
  • Inhalte
    Gründe für die Themenwahl:

    Die Auswahl des Leitlinienthemas erfolgte, weil derzeit verschiedene Empfehlungen für die Diagnostik und Behandlung von Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen in den einzelnen europäischen Ländern und zum Teil zudem noch innerhalb eines Landes in verschiedenen Institutionen verwendet werden. Gleichzeitig existiert jedoch kein  Konsens über die Diagnostik und Behandlung von Patienten mit  Verdacht auf eine Harnstoffzyklusstörung und ebenso nicht für die Behandlung von bekannten Patienten mit Harnstoffzyklusstörung.

    Zielorientierung der Leitlinie:

    Entsprechend ist es Zielorientierung der Leitlinie, das diagnostische und therapeutische Vorgehen innerhalb Europas zu systematisieren und zu harmonisieren; um dies zu erreichen, wurden die bereits existierenden Protokolle ebenso wie die gesamte verfügbare Literatur gesammelt und anschliessend von Experten ausgewertet und bewertet.