Leitlinien-Detailansicht

Sichelzellkrankheit

Registernummer 025 - 016
Klassifikation S2k

Stand: 31.12.2014 , gültig bis 31.12.2017

Verfügbare Dokumente

Langfassung der Leitlinie "Sichelzellkrankheit"
Leitlinienreport
Interessenkonflikt-Erklärungen

Verbindung zu themenverwandten Leitlinien

Federführende Fachgesellschaft

Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH)
Visitenkarte
  • Basisdaten

    Verfügbare Dokumente

    Langfassung der Leitlinie "Sichelzellkrankheit"
    Leitlinienreport
    Interessenkonflikt-Erklärungen

    Verbindung zu themenverwandten Leitlinien

    Federführende Fachgesellschaft

    Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH)
    Visitenkarte
  • Anwender- & Patientenzielgruppe

    Adressaten

    Die Leitlinie hat zwei unterschiedliche Anwenderzielgruppen. Während die Dauerbehandlung von Patienten mit einer Sichelzellkrankheit überwiegend von Kinder-Hämato-/Onkologen und Kinderärzten sowie internistischen Hämato-/Onkologen und Allgemeinärzten übernommen wird, sind zahlreiche Fachdisziplinen mit der Versorgung akuter Notfälle („Krisen“) konfrontiert. Hinzu kommen angrenzende Fachdisziplinen, die in die Diagnostik und Therapie spezifischer Komplikationen einbezogen werden (z.B. Kardiologen, Nephrologen).

    Entsprechend ihrer Rolle in der Versorgung des Patienten haben diese unterschiedlichen Ärzte auch einen unterschiedlichen Informationsbedarf. So benötigen die Akutversorger zum Beispiel vor allem praktische Handlungsanweisungen für den konkreten Notfall (z.B. Anleitung für die Durchführung einer Morphintherapie).

    Patientenzielgruppe

    Die Leitlinie wurde für die Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit einer Sichelzellkrankheit entwickelt. Viele Empfehlungen sind auch auf die Behandlung von erwachsenen Patienten anwendbar. Es müssen aber altersspezifische Unterschiede bedacht werden. Wir empfehlen daher, die Onkopedia-Leitlinie „Sichelzellkrankheit“ für erwachsene Patienten zu beachten.

    Versorgungsbereich

    Die Dauerbehandlung von Kindern und Jugendlichen mit einer Sichelzellkrankheit ist regional unterschiedlich organisiert. Während in Ballungsgebieten viele Patienten überwiegend in hämatologischen Spezialambulanzen und nur sekundär von niedergelassenen Kinder- und Jugendärzten betreut werden, wird die Dauerbehandlung in kleinstädtischen und ländlichen Gebieten oft primär von niedergelassenen Kollegen oder von eher allgemeinpädiatrisch ausgerichteten Klinikambulanzen übernommen. Die meisten Patienten sind in diesen Fällen aber unterstützend an hämatologische Spezialambulanzen angebunden und stellen sich dort mindestens einmal im Jahr zu klinischen Kontrollen, Blutentnahmen und apparativen Untersuchungen (v.a. TCDS der Hirnarterien) vor. Die Behandlung akuter Komplikationen („Krisen“) erfolgt sowohl im ambulanten als auch im stationären Bereich. Mit ihr sind potentiell alle Ärzte konfrontiert, insbesondere die, die in Notfallambulanzen arbeiten.
  • Herausgeber & Autoren

    Federführende Fachgesellschaft

    Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH)
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    Beteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften

    Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)
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    Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO)
    Visitenkarte

    Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen

    Österreichische Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde

    Ansprechpartner (LL-Sekretariat):

    Prof. Dr. Ursula Creutzig Wissenschaftliche Geschäftsführerin der GPOH
    Thea-Bänisch-Weg 12
    30657 Hannover Tel.: 0511 / 604-6677 Fax.: 0511 / 604-6404 e-Mail senden

    Leitlinienkoordination:

    Dr. Stephan Lobitz, MSc. Charité - Universitätsmedizin Berlin
    Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Onkologie / Hämatologie / KMT
    Augustenburger Platz 1
    13353 Berlin
  • Inhalte
    Gründe für die Themenwahl:

    Der Bedarf einer Leitlinie für die Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit einer Sichelzellkrankheit ergibt sich schon aus Seltenheit der Erkrankung in Deutschland und ihrer Komplexität. Die meisten Ärzte betreuen nur einzelne oder sehr wenige Patienten. Für die Mehrheit der Kollegen besteht daher kaum die Möglichkeit, eigene Erfahrungen zu sammeln. Allerdings kann jeder Arzt jederzeit mit der Situation konfrontiert sein, einen Patienten mit einer Sichelzellkrankheit wegen einer Akutproblematik versorgen zu müssen. Konkrete Handlungsempfehlungen sind in solchen Momenten von großem Nutzen.

    Die Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) hat im September 2012 einer Gruppe von fünf Universitätsklinika (sog. „GPOH-Konsortium Sichelzellkrankheit“) die Aufgabe übertragen, ein Behandlungskonzept für Kinder- und Jugendliche mit einer Sichelzellkrankheit in Deutschland zu entwickeln. Mit diesem Mandat war die Auflage verbunden, die bestehende und in einigen fundamentalen Punkten nicht mehr aktuelle S1-Leitlinie zu überarbeiten und gleichzeitig auf S2-Niveau anzuheben.

    Zielorientierung der Leitlinie:

    Das Hauptziel der vorliegenden Leitlinie ist die Verbesserung der medizinischen Versorgung und der Lebensqualität von Kindern und Jugendlichen mit einer Sichelzellkrankheit in Deutschland. Die Leitlinie soll helfen, internationale Behandlungsstandards auch in Deutschland theoretisch bekannt zu machen und praktisch umzusetzen.

    Dies beinhaltet:

    • Vermittlung von Grundlagen für rationale und effiziente Diagnostik und Therapie der Sichelzellkrankheit
    • Vereinheitlichung des diagnostischen und therapeutischen Vorgehens bei diesem in Deutschland seltenen Krankheitsbild auf der Basis des aktuellen klinischen und wissenschaftlichen Kenntnisstandes, insbesondere
    • Reduktion von Komplikationen der Erkrankung durch eine zeitgemäße Behandlung (z.B. frühzeitiger Beginn einer Hydroxycarbamidtherapie, rechtzeitige Durchführung einer Stammzelltransplantation in Abhängigkeit von der klinischen Symptomatik und der Spendersituation)