Leitlinien-Detailansicht

Lungenerkrankung bei Mukoviszidose. Modul 2: Chronische Pseudomonas – Infektion

Registernummer 020 - 018
Klassifikation S3

Stand: 01.07.2017 , gültig bis 30.06.2022

Versorgungsbereich:

ambulante, teilstationäre, stationäre Versorgung

Gründe für die Themenwahl:

Die Mukoviszidose (Zystische Fibrose; CF; ICD10 E84.-) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit. Die Mutation befindet sich auf dem langen Arm des Chromosoms 7. Durch einen Defekt am „Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“ (CFTR) ist der Chlorid Ionen Transport an der Zellmembran verringert; dies führt zu osmotischem Wasserentzug und dadurch zu viskösem Sekret in den betroffenen Organen. V.a. in der Lunge führt dies zu einer chronischen Inflammation und Infektion mit rezidivierenden pulmonalen Exazerbationen. Das Bakterium Pseudomonas aeruginosa spielt dabei die größte Rolle. Die chronische Inflammation und Infektion führt zu einer Fibrosierung der Lunge; die zunehmende respiratorische Insuffizienz ist die häufigste Todesursache der Mukoviszidose.
In Deutschland leben etwa 8000 Menschen mit Mukoviszidose. Die Erkrankung wird damit den seltenen Erkrankungen zugerechnet. Die Seltenheit der Erkrankung wie auch die sehr unterschiedlichen Ausprägungen der Mukoviszidose stellen hohe Anforderungen an eine qualitativ hochwertige Versorgung. Zudem gibt es eine große Bandbreite an symptomatischen Therapieoptionen, über die individuell für den einzelnen Patienten entschieden werden muss. Die Versorgung erfolgt überwiegend in spezialisierten CF-Einrichtungen. Die vorliegende Leitlinie soll zur weiteren Optimierung der Versorgung von Patienten mit Mukoviszidose und chronischem Pseudomonas Befund beitragen. Die Leitlinie stellt dabei zunächst einheitliche Definitionen zur Verfügung, zeigt dann auf wie die Diagnostik gestaltet sein sollte und stellt schließlich die verschiedenen Therapieoptionen unter Angabe der vorhandenen Evidenz gegenüber, um für die Patienten mehr Lebensqualität durch weniger Exazerbationen bei möglichst wenigen belastenden Therapiezyklen zu erreichen.
Die Leitlinie adressiert damit ein relevantes Thema, das bisher noch nicht in einer Leitlinie in Deutschland behandelt wurde.

Zielorientierung der Leitlinie:

Ziel der Leitlinie ist es die Daten zu Diagnostik und Therapie bei der chronischen Pseudomonas aeruginosa Infektion evidenzbasiert zusammenzustellen und dadurch eine Orientierung für die individuelle Therapieentscheidung zu geben. Dabei sollte die Berücksichtigung der Empfehlungen zu einer höheren Effektivität der gewählten Therapien und damit zu einem besseren Krankheitsverlauf mit einer höheren Lebensqualität und –erwartung der Patienten führen.

  • Basisdaten

    Verfügbare Dokumente

    Kurzfassung der Leitlinie "Lungenerkrankung bei Mukoviszidose. Modul 2: Chronische Pseudomonas – Infektion "
    Langfassung der Leitlinie "Lungenerkrankung bei Mukoviszidose. Modul 2: Chronische Pseudomonas – Infektion "
    Leitlinienreport

    Verbindung zu themenverwandten Leitlinien

    Federführende Fachgesellschaft

    Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP)
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    Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie (GPP)
    Visitenkarte
  • Anwender- & Patientenzielgruppe

    Adressaten

    Die Leitlinie richtet sich zunächst an die behandelnden Ärzte (v.a. Pneumologen, Kinder- und Jugendärzte, HNO-Ärzte) und an alle weiteren für die Mukoviszidose relevanten Behandlergruppen. Weiterhin richtet sich die Leitlinien zur Information an Physiotherapeuten, Ernährungsberater und Pflegekräfte sowie psychosoziale Kräfte und die von Mukoviszidose betroffenen Patienten und ihre Angehörigen. Weiterhin werden Kostenträger und Fachberufe im Gesundheitswesen angesprochen.

    Patientenzielgruppe

    Die Leitlinie adressiert Patienten mit Mukoviszidose (Zystische Fibrose/ CF) aller Altersklassen, bei denen Pseudomonas aeruginosa in respiratorischen Proben aus den unteren Atemwegen nachgewiesen wurde und bei denen die Definition einer chronischen Pseudomonas Infektion erfüllt ist (s. Definition chron. PA, Leitlinie S. 8). Patienten mit einem Erstnachweis von Pseudomonas aeruginosa werden ausdrücklich nicht in der Leitlinie behandelt. Hier sei auf die S3-Leitlinie 026-023 „Lungenerkrankung bei Mukoviszidose, Modul 1: Diagnostik und Therapie nach dem ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa“ verwiesen.

    Versorgungsbereich

    Die Versorgung von Patienten mit Mukoviszidose erfolgt in Deutschland überwiegend ambulant in spezialisierten CF-Einrichtungen. Für die Behandlung der chronischen Infektion mit Pseudomonas aeruginosa ist es aber darüber hinaus z.T. notwendig die Patienten stationär aufzunehmen. Entsprechend beschreibt die Leitlinie die Diagnostik und Therapie sowohl für den ambulanten als auch für den stationären Bereich.
  • Herausgeber & Autoren

    Federführende Fachgesellschaft

    Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP)
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    Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie (GPP)
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    Beteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften

    Paul-Ehrlich-Gesellschaft für Chemotherapie e.V. (PEG)
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    Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)
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    Deutsche Gesellschaft für Hygiene und Mikrobiologie
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    Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.
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    Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektologie (DGPI)
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    Deutsche Gesellschaft für Infektiologie (DGI)
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    Deutsche Röntgengesellschaft (DRG)
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    Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen

    Deutscher Verband für Physiotherapie (ZVK)
    Österreichische Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde
    Allianz Chronischer Seltener Erkrankungen (ACHSE) e.V.
    Mukoviszidose e.V.
    Mukoviszidose Institut gGmbH
    Swiss Working Group for Cystic Fibrosis (SWGCF)

    Ansprechpartner (LL-Sekretariat):

    Dr. rer. nat. Uta Düesberg Wissenschaftliche Referentin / Scientific Manager
    Mukoviszidose Institut -
    gemeinnützige Gesellschaft für Forschung und Therapieentwicklung mbH
    In den Dauen 6
    53117 Bonn Tel.: 0228 98780-45 Fax.: 0228 98780-77 e-Mail senden

    Leitlinienkoordination:

    Dr. Carsten Schwarz

    Leitlinienkoordination:

    Frau Dr. van Koningsbruggen-Rietschel

    Leitlinienkoordination:

    Dr. Bernhard Schulte-Hubbert
  • Inhalte
    Versorgungsbereich:

    ambulante, teilstationäre, stationäre Versorgung

    Gründe für die Themenwahl:

    Die Mukoviszidose (Zystische Fibrose; CF; ICD10 E84.-) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit. Die Mutation befindet sich auf dem langen Arm des Chromosoms 7. Durch einen Defekt am „Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“ (CFTR) ist der Chlorid Ionen Transport an der Zellmembran verringert; dies führt zu osmotischem Wasserentzug und dadurch zu viskösem Sekret in den betroffenen Organen. V.a. in der Lunge führt dies zu einer chronischen Inflammation und Infektion mit rezidivierenden pulmonalen Exazerbationen. Das Bakterium Pseudomonas aeruginosa spielt dabei die größte Rolle. Die chronische Inflammation und Infektion führt zu einer Fibrosierung der Lunge; die zunehmende respiratorische Insuffizienz ist die häufigste Todesursache der Mukoviszidose.
    In Deutschland leben etwa 8000 Menschen mit Mukoviszidose. Die Erkrankung wird damit den seltenen Erkrankungen zugerechnet. Die Seltenheit der Erkrankung wie auch die sehr unterschiedlichen Ausprägungen der Mukoviszidose stellen hohe Anforderungen an eine qualitativ hochwertige Versorgung. Zudem gibt es eine große Bandbreite an symptomatischen Therapieoptionen, über die individuell für den einzelnen Patienten entschieden werden muss. Die Versorgung erfolgt überwiegend in spezialisierten CF-Einrichtungen. Die vorliegende Leitlinie soll zur weiteren Optimierung der Versorgung von Patienten mit Mukoviszidose und chronischem Pseudomonas Befund beitragen. Die Leitlinie stellt dabei zunächst einheitliche Definitionen zur Verfügung, zeigt dann auf wie die Diagnostik gestaltet sein sollte und stellt schließlich die verschiedenen Therapieoptionen unter Angabe der vorhandenen Evidenz gegenüber, um für die Patienten mehr Lebensqualität durch weniger Exazerbationen bei möglichst wenigen belastenden Therapiezyklen zu erreichen.
    Die Leitlinie adressiert damit ein relevantes Thema, das bisher noch nicht in einer Leitlinie in Deutschland behandelt wurde.

    Zielorientierung der Leitlinie:

    Ziel der Leitlinie ist es die Daten zu Diagnostik und Therapie bei der chronischen Pseudomonas aeruginosa Infektion evidenzbasiert zusammenzustellen und dadurch eine Orientierung für die individuelle Therapieentscheidung zu geben. Dabei sollte die Berücksichtigung der Empfehlungen zu einer höheren Effektivität der gewählten Therapien und damit zu einem besseren Krankheitsverlauf mit einer höheren Lebensqualität und –erwartung der Patienten führen.