Leitlinien-Detailansicht

Angemeldetes Leitlinienvorhaben

Registernummer 032 - 044OL
Klassifikation S3

Adulte Weichgewebesarkome

Anmeldedatum:

01.07.2016

Geplante Fertigstellung:

31.07.2019

Gründe für die Themenwahl:

Adulte Weichgewebesarkome machen etwa 1 % aller Tumorerkrankungen im Erwachsenenalter aus (in Deutschland ca. 6/100.000 Einwohner, basierend auf Daten aus den Klinischen Landeskrebsregistern) und sind damit eine seltene Tumorentität. Aktuelle Entwicklungen der letzten Jahre haben in allen Bereichen der Diagnostik bzw. Therapie zu teilweise neuen Betrachtungsweisen der Erkrankung geführt. Die enorme Variabilität der Tumorpräsentation und des klinischen Verlaufs sowie die Schwierigkeit der adäquaten histopathologischen Diagnose sind relevante Probleme, die die Auswahl der Therapie enorm beeinflussen. Auf Grund der Größe der Tumoren bei Präsentation und der intratumoralen Heterogenität ist oft schon die diagnostische Sicherung schwierig und aufwendig. Patienten mit einem primären Weichgewebesarkom werden häufig einer insuffizienten Primärtherapie unterzogen, die durch mangelnde histologische Sicherung präoperativ, inadäquate Operationsverfahren und Nicht-Einhalten empfohlener multimodaler Therapien (z.B. Verzicht auf indizierte Bestrahlung) gekennzeichnet ist und zu erheblicher und unnötiger funktionaler Morbidität sowie hohen Rezidivraten führt. Es existieren jedoch Analysen, die eine optimale Primärtherapie charakterisieren. Beim metastasierten Weichgewebesarkom werden Patienten in der Erstlinientherapie immer noch mit der Standardtherapie bestehend aus Doxorubicin ggf. in Kombination mit Ifosfamid behandelt. Ab der Zweitlinientherapie profitieren die Patienten heute von zwei Neuzulassungen der letzten Jahre, Trabectedin und Pazopanib, die offensichtlich zu einer Verlängerung des progressionsfreien Überlebens und unter Umständen auch des Gesamtüberlebens führen. Weitere zielgerichtete Substanzen befinden sich derzeit in der Phase-III-Testung bzw. haben diese bereits abgeschlossen (Eribulin, Aldoxorubicin, Olaratumab). Eribulin ist mittlerweile für Doxorubicin vorbehandelte Patienten mit Liposarkomen zugelassen. Einige der verfügbaren zielgerichteten Therapien sind für spezielle Subgruppen von Sarkomen indiziert. Voraussetzung hierfür ist eine molekulare Diagnostik von Sarkomen, die im Erwachsenenbereich oft unterbleibt. Derzeitige Überlegungen betreffen eine Optimierung der Erstlinientherapie, Fragen der Sequenztherapie und Kombinationstherapien, der Beurteilung des Therapieansprechens und des Nebenwirkungsmanagements. Ein weiterer wichtiger Bestandteil ist die postoperative Rehabilitation nach Eingriffen im muskuloskelettalen Bereich, um der großen Gruppe von Patienten im jungen Erwachsenenalter die Rückkehr in Beruf und soziales Umfeld zu ermöglichen. Aspekte der Lebensqualität und der Supportivtherapie in der Endphase des Lebens komplettieren die Aufgaben in der Betreuung von Patienten mit einem Weichgewebesarkom. Eine deutsche Leitlinie „Adulte Weichgewebesarkome“ ist aktuell nicht verfügbar. Auch international steht in Europa bis auf die konsensusbasierten, alle 1-2 Jahre aktualisierten Clinical Practice Guidelines der European Society for Medical Oncology (ESMO) keine standardisierte Leitlinie zur Verfügung. Es ist der Anspruch dieser geplanten S3-Leitlinie „Adulte Weichgewebesarkome“, den beschriebenen Entwicklungen Rechnung zu tragen und den betroffenen Patienten und beteiligten Diagnostikern und Therapeuten ein Höchstmaß an medizinischen Empfehlungen zur Verfügung zu stellen. Zudem sollten über diese S3-Leitlinie Daten zu Qualitätsindikatoren über Zentren und Krebsregister erfasst werden, um somit Rückschlüsse auf die Versorgungsrealität zu ziehen.

Zielorientierung der Leitlinie:

Ziel der erstmalig zu erarbeitenden S3-Leitlinie „Adulte Weichgewebesarkome“ ist die Empfehlung einer evidenzbasierten Diagnostik und Therapie in Abhängigkeit von Histologie und Tumorstadium, um einheitliche Standards zu entwickeln. Dies gilt insbesondere auch für die chirurgische Primärtherapie, die adäquate Bildgebung und die spezielle Tumornachsorge.
Die Erstellung einer S3-Leitlinie „Adulte Weichgewebesarkome“ soll zur Qualitätsverbesserung und Vereinheitlichung der Vorgehensweisen beim adulten Weichgewebesarkom führen und die notwendigen und erforderlichen diagnostischen Maßnahmen, operative und medikamentöse oder sonstige, auch lokale Therapiemaßnahmen standardisieren. Insbesondere ist es auch erforderlich, die Behandlungssequenz, d.h. Indikation zu neoadjuvanten Therapieverfahren und adjuvanten Maßnahmen zu standardisieren. Die verschiedenen verfügbaren Komponenten der Therapie und deren bestmögliche Kombination sollen vergleichend evaluiert werden. In der Therapie der Weichgewebesarkome werden einige Therapieverfahren fast exklusiv für diese Patientengruppe vorgehalten wie die isolierte Extremitätenperfusion mit rekombinantem humanem Tumornekrosefaktor alpha, die regionale Tiefenhyperthermie oder liposomale Zytostatika. Es ist Ziel der Leitlinienerstellung, auch für diese zugelassenen Verfahren den Stellenwert zu etablieren und eine Empfehlung für Einsatz/Nicht-Einsatz zu formulieren. Für die Patienten mit Weichgewebesarkom soll dadurch eine optimierte flächendeckende Versorgung erzielt werden. Durch die Umsetzung der S3-Leitlinie „Adulte Weichgewebesarkome“ soll eine bessere qualitätsorientierte Versorgung der Patienten auch unter Berücksichtigung gesundheitsökonomischer Aspekte erreicht werden.

Anmelder bei der AWMF (Person):

Dr. Markus Follmann MPH, Msc

Berlin
i.A. des Leitlinienprogramms Onkologie der AWMF, DKG und DKH

Anmeldende Fachgesellschaft(en):

Deutsche Krebsgesellschaft (DKG)Visitenkarte

Beteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften:

Deutsche Gesellschaft für Pathologie e.V. (DGP)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Radioonkologie e.V. (DEGRO)Visitenkarte

Deutsche Röntgengesellschaft (DRG)Visitenkarte

AWMF Arbeitsgem. der Wiss. Medizin. FachgesellschaftenVisitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Allgemein- und Viszeralchirurgie e.V. (DGAV)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen (DGPRÄC)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Neurochirurgie e.V. (DGNC)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Urologie e. V. (DGU)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie (DGTHG)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Thoraxchirurgie (DGT)Visitenkarte

Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO)Visitenkarte

Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH)Visitenkarte

Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen:

Arbeitsgemeinschaft Internistische Onkologie der DKG, AIO (mit-federführend)

German Interdisciplinary Sarcoma Group e.V. (GISG) (mit-federführend)

Interdisziplinäre Arbeitsgruppe Weichteilsarkome (IAWS) (mit-federführend)

Chirurgische Arbeitsgemeinschaft für Onkologie der DKG, CAO

Deutsche Gesellschaft für Orthopädie und Unfallchirurgie (DGOU)

Arbeitsgemeinschaft Bildgebung in der Onkologie (ABO) der DKG

Arbeitsgemeinschaft für gynäkologische Onkologie der DKG, AGO

Arbeitsgemeinschaft Onkologische Pathologie der DKG, AOP

Arbeitsgemeinschaft Onkologische Thoraxchirurgie der DKG, AOT

Arbeitsgemeinschaft Palliativmedizin der DKG, APM

Arbeitsgemeinschaft für radiologische Onkologie der DKG, ARO

Arbeitsgemeinschaft Supportive Maßnahmen in der Onkologie, Rehabilitation und Sozialmedizin der DKG, ASORS

Arbeitsgemeinschaft Psychoonkologie der DKG, PSO

Konferenz Onkologischer Kranken- und Kinderkrankenpflege der DKG, KOK

Das Lebenshaus

Leitliniensekretariat:

Prof. Dr. med. Bernd Kasper

Universitätsmedizin Mannheim, Interdisziplinäres Tumorzentrum Mannheim (ITM), Sarkom Zentrum
Universitätsmedizin Mannheim
Theodor-Kutzer-Ufer 1-3
68167 Mannheim

Tel.: 0621 – 383 – 25 08

Fax.: 0621 – 383 – 60 18

e-Mail senden

Koordination:

Prof. Dr. med. Viktor Grünwald

Hannover
(AIO, GISG)

 

Prof. Dr. med. Peter Hohenberger

Mannheim
(GISG, IAWS)

 

Prof. Dr. med. Bernd Kasper

Mannheim
(AIO, GISG, IAWS)

Adressaten:

Ärzte (Krankenhaus, Praxis), Patienten, Pflege, Physiotherapie und Rehabilitation.

Versorgungssektor:

Patienten mit Weichgewebesarkom im ambulanten und stationären Bereich sowie in Rehabilitation.

Patientenzielgruppe:

Patientinnen und Patienten mit adultem Weichgewebesarkom im Erwachsenenalter.

Methodik (Art der Konsensfindung / evidence-Basierung):

Nach Definition von Autoren für die verschiedenen Aufgabenbereiche des Leitlinienthemas (im Rahmen des Kick-Off Meetings) erfolgt die strukturierte Recherche zur wissenschaftlichen Evidenz, getrennt nach den Teilbereichen. Als Evidenzquelle gelten klinische Originalarbeiten, systematische Übersichtsartikel, Metaanalysen oder aber evidenzbasierte Leitlinien anderer Gesellschaften. Instrumente der systematischen Suche stellen die Datenbanken der Cochrane Library Database of Systemic Reviews, Cochrane Library of Controlled Clinical Trials, Medline und Embase dar. Ergänzend erfolgt auch die Abfrage der Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (DARE) sowie anderer Einrichtungen, wie dem National Institute for Clinical Excellence (NICE). Die Datenabfrage erfolgt mittels der in der jeweiligen Datenbank eingesetzten Terminologie, wie z.B. MesH und EMTREE. Die Suchstrategie umfasst Einträge der letzten 5-20 Jahre (je nach Thematik) in Medline und Embase. Vor der endgültigen Publikation erfolgt eine erneute Datenbankabfrage für den Zeitraum der Leitliniengestaltung. Falls möglich, werden bestehende Leitlinien adaptiert, wenn sie sich im Rahmen einer methodischen Prüfung (DELBI) als nutzbar erwiesen haben. Als Einschlusskriterien der Suchstrategien der Literaturrecherche gelten Artikel in englischer oder deutscher Sprache. Die Suche erfolgt mittels Schlagwörtern. Die Definition der Schlagwörter und Kernfragen erfolgt durch die Autoren bzw. die AG-Leiter. In einem ersten Konsensus Treffen werden die Kernfragen abgestimmt. Die Schlagwortsuche beschränkt sich auf den Titel einer Arbeit und auf Arbeiten, die ein publiziertes Abstract vorweisen können. Arbeiten zu Tierversuchen werden nicht berücksichtigt. Internationale, evidenzbasierte Leitlinien oder aussagekräftige systematische Reviews liegen bisher kaum vor.  

Die Beantwortung bestimmter Fragestellungen wird außerdem an externe Institutionen vergeben. Für übrige Fragestellungen (z.B. Nachsorge) erfolgt aufgrund fehlender Daten mit hohem Evidenzlevel eine konsensusbasierte Bewertung.     

Bewertung der Evidenz Die in Frage kommende Literatur wird systematisch gesammelt, gesichtet und in Anlehnung an das System des Oxford Centre for Evidence-Based Medicine (OCEBM), Version 2011, in Evidenzklassen 1-5 durch die Autoren und Bioinformatiker eingeteilt. Klinische Studien werden entsprechend ihrer Wertigkeit in verschiedene Evidenzgrade gewichtet. Dabei nehmen randomisierte kontrollierte klinische Studien den höchsten Stellenwert ein. Die Gewichtung der Empfehlungen entsprechend dem AWMF-Regelwerk wird mit den Graden A, B, 0 durch klinische Experten gemäß der zugrundeliegenden Evidenz und klinischen Relevanz nach einer Nutzen / Schaden Abwägung vorgenommen.  
Nach Abschluss der systematischen Recherche und Bewertung wird ein Evidenzbericht erstellt. Hinsichtlich der intern zu beantwortenden Kernfragen wird dies durch die jeweiligen Arbeitsgruppen vorgenommen. Bei den extern zu beantwortenden Kernfragen wird der Evidenzbericht durch die beauftragte Firma oder Institution erstellt.  

Konsensusfindung Die Formulierung relevanter Fragestellungen und Einteilung in Aufgabenbereiche erfolgt im informellen Konsensus der Leitlinien-Gruppe, wohingegen die Verabschiedung und Gewichtung von Empfehlungen im Rahmen eines formellen Konsensusverfahrens erfolgt. Der nominale Gruppenprozess wird mittels systematischer Darlegung und Zusammenführung der Aufgabenbereiche durchgeführt. Der Abstimmungsprozess wird protokolliert und Bereiche, in denen kein Konsens erzielt wird, werden gesondert begründet. Ziel ist die Formulierung der Leitlinie auf Grundlage von Schlüsselempfehlungen.

Ergänzende Informationen:

Förderung durch das Leitlinienprogramm Onkologie der AWMF, der Deutschen Krebsgesellschaft und der Deutschen Krebshilfe; weitere Informationen auch über das OL-Office (leitlinienprogramm@krebsgesellschaft.de)